[I-OR12-03] 胎児期から当院で管理した抗SS-A抗体による先天性完全房室ブロック症例の臨床経過
Keywords:完全房室ブロック, 胎児診断, 抗SSA抗体
【背景】先天性完全房室ブロック(CCAVB)の胎児期管理や治療については様々な報告がある【目的】当院で管理した抗SS-A抗体によるCCAVB症例の胎児期の管理と臨床経過を検討する【対象・方法】2012年～2018年に当院で胎児期から管理した抗SS-A抗体によるCCAVB症例を後方視的に検討【結果】＜症例数＞5＜診断週数＞24週3日～26週4日(25週1日)＜当科初診＞26週0日～33週2日(28週0日)＜初診時/最低/出生直前心室rate＞45～62(56)bpm/45～60(51)/45～70(54)bpm＜初診時/出生直前CTAR＞39～48(43)%/33～60(43)%＜胎児水腫＞1(心嚢液貯留のみ3)＜その他のｴｺｰ所見＞心内膜ｴｺｰ輝度上昇2,２度以上の房室弁逆流2＜母体ﾃﾞｷｻﾒｻｿﾞﾝ投与(投与期間)＞4(4～10週)＜胎児心拍増加目的での母体塩酸ﾘﾄﾄﾞﾘﾝ投与＞4＜胎児死亡＞0＜分娩方法＞帝王切開5＜出生週数＞34週1日～39週1日(35週6日)＜出生体重＞1916～3134(2662)g＜出生時心拍数＞50～70(60)bpm＜呼吸管理＞挿管1,DPAP1＜ｲｿﾌﾟﾛﾃﾚﾉｰﾙ静注＞5＜ﾍﾟｰｽﾒｰｶｰ植え込み(PMI)＞4＜初回pacing＞一時的心外膜leadによる体外pacing2(day1,24),PMI(DDD)2(day22,2か月)＜CRT-Pへの変更＞1(1歳1か月)＜他の心奇形＞smallVSD1,PDA1,ASD1＜新生児ループス症状＞血小板減少1,皮疹1＜死亡例＞1(PMI後の突然死)＜経過観察期間＞2か月～6年2か月(4年5か月)【考察・結語】胎児期の母体ステロイド投与は、胎児水腫や２度以上の房室弁逆流、心嚢液貯留例に対し施行され、羊水過少や子宮内発育遅延は認められなかったが、出生後副腎不全を1例認めた。出生後は全例内科的治療を行い、胎児水腫例では日齢１に一時的心外膜leadによるpacingが選択された。この症例では日齢36にPMI(VVI)が行われたが、後に心室同期不全となりCRTを行った。CCAVB症例は胎児期から慎重な管理が必要であり、PMIにより予後は改善したが、遠隔期に拡張型心筋症を発症する例も報告されており、長期にわたる注意が必要な疾患である