[I-P15-02] Scimitar症候群を伴う左心低形成症候群の3例
Keywords:左心低形成症候群, シミタ－症候群, 複雑心奇形
【はじめに】左心低形成症候群にScimitar症候群を合併することは稀であり，症例報告も少ない．【症例1】在胎33週，体重1.7kgの女児．緊急帝王切開術にて出生したが，重症仮死であり，直ちに人工呼吸器管理となった．レントゲンと心エコーにて左心低形成類縁疾患，右肺低形成と診断され，lipo-PGE1とDOA投与下に当院へ搬送となった．当院での心エコー及びCTにてScimitar症候群合併と判断し，両親との話し合いの結果，外科的手術は行わず内科的管理のみ継続する方針となった．その後，心不全に伴う多臓器不全により生後2ヶ月で死亡した．【症例2】在胎38週，体重2.7kgの女児．胎児期に診断され，出生後はlipo-PGE1投与を行い，日齢10にNorwood手術（右室-肺動脈短絡5mm）を施行した．術後は一時的にECMO管理を要したが，生後2ヶ月時に在宅酸素療法にて退院となった．徐々に低酸素血症が進行し，生後3ヶ月時の手術待機中に高度低酸素血症による徐脈，心停止を来たし，ECMO管理となった．右室-肺動脈短絡のデクリッピングにて低酸素血症が改善し，ECMO離脱可能となったが，心停止による低酸素性脳症合併を認めた．その後，重症感染症により1歳5ヶ月に死亡した．【症例3】在胎39週，3.2kgの男児．胎児期に診断され，出生後はlipo-PGE1投与を行った．右肺動脈は低形成で，肺分画症の合併を認めたため，日齢8に腹腔動脈から右肺に向かう側副血管に対してコイル塞栓術，日齢10にNorwood手術（右室-肺動脈短絡6mm）を施行した．術後は一時的にECMO管理を要した．抜管を試みるも肺低形成による呼吸不全を認め，気切管理にて生後9ヶ月時に退院となった．1歳時に心臓カテーテル検査を実施し，左肺動脈平均圧は18mmHgと高く，Glenn手術困難と判断した．現在は内科的管理を継続しながら，Glenn手術への進む方法を検討している．【考察】Scimitar症候群を合併する左心低形成症候群は極めて予後不良であり，Fontan到達は難しい．