[I-P28-04] 順行性血流を有するファロー四徴症への短絡術の検討
キーワード：ファロー四徴症, 体肺動脈短絡術, 心機能
【背景と目的】肺動脈閉鎖及び肺動脈弁欠損を除くファロー四徴症（TOF/PS）において低酸素発作などの要因で体肺動脈短絡術（Shunt）を要する症例がある。Shunt後の順行性の肺動脈血流は減少してみえ、TOF/PSのShunt術前後の臨床像について検討した。【方法】対象は2003年以降に出生し当院でフォローしたTOF/PSの326人。まず、術前、術後の臨床的特徴をShunt群111人とNon群225人に分けて検討した。次に2010～2018年に心臓カテーテル検査を施行した心内修復術前142人、術後97人における心機能をShunt群とNon群の間で検討した。【結果】両群でβ遮断薬内服に有意差はなかった。初回shunt施行年齢は0～6ヵ月で84人、7ヵ月以降で27人、中央値3.2ヵ月。Shunt適応は、チアノーゼ増強または低酸素発作が多く（60％）、肺動脈低形成（16％）、動脈管依存（20％）、小さい心室容積（2％）であった。心内修復術前ではPA index値はほぼ同じ（299 vs. 291 mm2/m2）、左右の心室容積は拡張末期、収縮末期いずれもShunt群の方が大きかった。肺動脈弁輪径はShunt群が小さかった（22.4 vs. 25.0 mm/m2）。心内修復術の年齢の中央値はShunt群が高く、弁輪温存例はShunt群が少なかった（37% vs. 70%）。Shunt前後における肺動脈弁輪の成長率を37例で評価し、30%以下の成長率が全体の86%であった。心内修復術後に関しては、Shunt群で経皮的肺動脈拡張術を要した例が多く（26% vs. 5%）、右室流出路再建術の頻度も高かった（12% vs. 1%）。心内修復術後の比較ではShunt群で右室拡張末期容積に有意差を認めたが、心室容積、駆出率は両群間で有意差はなかった。【結語】TOF/PSに対するShunt 術は肺動脈径及び心室容積の増大に有用だが、肺動脈弁輪の成長率は低く弁輪温存困難例が多かった。また、Shunt術後は一時的に左心室への負担を大きくするが、心内修復術後には消失しており、TOF/PSの心機能に対しては比較的安全な姑息術と考えられた。