[I-P29-01] 高度総動脈幹弁逆流に対して乳児期弁形成を行った2症例
キーワード：総動脈幹弁, 弁形成, 自己心膜
【背景】総動脈幹症において総動脈幹弁の高度逆流に対する弁形成には苦慮することがあるが、今回我々は乳児期に弁形成を行った２症例を報告する。【対象と方法】症例1. 出生体重3066g、生直後より心雑音、チアノーゼにて当院搬送、心エコーにてCollet-Edward(CE) type I総動脈幹症と診断。総動脈幹弁(TV)は4尖構造で弁中央から逆流(moderate)を認め弁加速2.1m/s。日齢5に両側PAB施行. TV逆流は増強((moderate-severe)し生後５ヶ月、体重7.6kg時に弁形成施行。4尖全てを部分切除しグルタールアルデヒド固定した自己心膜を用いて最小弁尖を含む隣接2尖を1尖とする3尖化形成を行い交連を高位まで作成した。症例2. 出生体重2818g、出生直後からチアノーゼを認め当院搬送となりエコー上4尖構造TVをもつ総動脈幹症( CE type 1)と診断。TV中央から逆流(moderate)を認め弁加速3.3m/s。日齢11に両側PAB施行。5ヶ月体重5.7kg時に弁介入した。基本術式は症例1と同じである。2例共右室-肺動脈シャントによる姑息手術とした。【結果】症例1. 術前TV逆流はmoderate-severeであったが術後7ヶ月経過した現時点で逆流はmild、弁加速1.9m/s。症例2. 術前TV弁逆流はmoderateであったが術直後mildまで減少し弁加速1.4m/s。術後4日目より急激な逆流増加を来して10病日に緊急再手術を施行した。TV弁尖と自己心膜の縫合線近傍で自己弁側に生じた亀裂が逆流成因であり弁輪組織を拾って再縫合し裂隙を閉鎖した。再手術後5ヶ月時点の逆流はmoderate、加速1.9m/s。２例ともRastelli待機中。【考察】自己弁が脆弱であると縫合線に負担がかかり裂隙を生じる成因となりうる。自己弁の切除ライン、手術介入時期には再考の余地がある。【結語】自己心膜により3尖化する弁尖形成は弁輪が大きい本疾患において狭窄の懸念がなく構造的に逆流阻止に有効であるが、残す自己弁尖、手術介入時期、および心膜の固定法については再考の余地がある。