[I-P32-03] 特発性赤血球増加症と心房中隔欠損を合併した肺高血圧症の長期臨床経過
キーワード：肺高血圧, 心房中隔欠損, 管理
【背景】心房中隔欠損(ASD)単独では小児期に肺高血圧(PH)を来たすことは少ないが、稀にPHに偶然(coincidental)ASDが見つかり、治療方針決定に難渋する症例を経験する。今回、閉鎖術の適応に悩んでいるASD合併PH成人例の臨床経過を報告する。【症例】30代女性、在胎33週1,044gで出生。呼吸窮迫症候群のため日齢9まで人工呼吸器管理を受け日齢78に退院。入院中の心エコーでASDとPHを発見。心不全やチアノーゼを認めないが乳児期より赤血球増多(Hb18～19g/dl)を指摘、アスピリン投与で観察。5歳まで3回の心カテでQp/Qs＜1.5、高肺血管抵抗(RpI 9～12単位)、トラゾリン負荷に反応なく、閉鎖術適応外と判定もNYHAIIで病状安定。X－8年にボセンタンEARLY試験に参加。6分間歩行591m、SpO2は96％→91％、ばち指なし、Hb 19.1g/dl、Dダイマー上昇なし、JAK2遺伝子変異陰性、骨髄増殖性疾患や肺血栓塞栓症は否定的。ASDは二次孔12mm、平均肺動脈圧(MPAP) 61mmHg、Qp/Qs1.4、RpI 15.5単位。体重＜40kgのためボセンタン125mg/日を投与。12週後、MPAP 49mmHg、Qp/Qs 1.7、RpI 9.6単位へ改善。同量のボセンタン投与で緩徐にHb15～16g/dlへ低下、自覚症状は不変も右心容量負荷が増強。X－1年の心カテではMPAP 40mmHg、Qp/Qs 2.1、RpI 6.1単位、酸素負荷でMPAP 33mmHg、Qp/Qs 3.0、RpI 3.7単位まで改善。経食道心エコー(TEE)で心房中隔長30mmに対し欠損孔15mm、各方向リムを確認、ボセンタンをマシテンタン10mg/日+タダラフィル40mg/日へ変更後、X年に経皮的ASD閉鎖術を前提に全身麻酔・TEE観察下で心カテ、MPAP 50mmHg、Qp/Qs 1.4、RpI 8.3単位（酸素負荷でMPAP 37mmHg、Qp/Qs 2.6、RpI 5.2単位）と血行動態悪化を認め、閉鎖術を見送り、再調整となった。【考察】小児期に閉鎖術適応外と考えられたASD合併PHの病態や特異的治療薬に対する反応性には多様性があり、長期的展望に立って個別に治療方針を検討する必要がある。