ポスターセッション34（I-P34）
肺循環・肺高血圧 4

[I-P34-03] フォンタン循環に対するSelexipagの有効性

^○大矢 和伸¹, 三谷 義英¹, 坪谷 尚季¹, 大橋 啓之¹, 淀谷 典子¹, 澤田 博文¹, 早川 豪俊¹, 鳥羽 修平², 小沼 武司², 平山 雅浩¹ (1.三重大学大学院医学系研究科 小児科学分野, 2.三重大学大学院医学系研究科 胸部心臓血管外科学)

Keywords:フォンタン, 肺循環, 肺血管拡張剤

【背景と目的】フォンタン型術後の予後不良因子として、肺動脈圧上昇が知られ、肺高血圧治療薬の有効例が報告されるが、治療抵抗例も多く経験される。近年、肺動脈性肺高血圧の治療薬として、IP受容体作動薬の有効性が報告され、エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害剤に加えて、３剤目の併用効果が知られる(GRIPGHON試験、NEJM 2015)。しかし、フォンタン型術後例のSelexipagの効果、３剤目のadd onの併用効果を示す症例報告はない。今回、フォンタン型術後にSelexipagの有効性を示唆する症例を報告する。【症例】８歳男児。三尖弁閉鎖(IIc)と診断され、生後1mで肺動脈絞扼術、2歳時に両方向性グレン手術、３歳時にTCPCが施行された。術後３mの心カテ検査で、mPAP 19mmHg、PVRI 5.5WU・m2の為にMacitentan開始。術後6mにmPAP 16mmHg、PVRI 3.6WU・m2の為にTadarafil追加、術後１年6m、２年、２年6mのmPAPは13、12、15、PVRIは、3.5、2.2、1.7で部分寛解を認めた。そこで術後２年6mからSelexipagを開始し、4年６mにmPAP11、PVRI 0.9と低下した。SelexipagのTitrationの初期に頭痛、下痢を認めたが改善し、10mで目標量に達し、術後4年6m現在、薬剤の副作用を認めず、蛋白漏出性胃腸症などフォンタン不全の兆候を認めない。【結語】フォンタン型術後肺動脈圧上昇例でエンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害剤で効果不十分な場合に、Selexipagの追加投与が有効な可能性が示唆された。症例登録など多数例での検討が必要と考えた。