[I-PD02-01] 胎児期から診断されたファロー四徴,主要体肺側副動脈症例の段階的治療計画
キーワード:TOF, MAPCA, RVOTO
在胎31週に当院周産期外来初診となり,胎児心エコーにてファロー四徴,右側大動脈弓,主要体肺側副動脈(MAPCA)と診断.1週間前より母体管理入院のうえ,39週3日,体重2,363gで自然経膣分娩にて出生した.生直後より,呼吸状態良好,SpO2 90%台前半で経過.心エコー検査では上記診断に加え,主に以下の所見を得た:
傍膜様部心室中隔欠損(流出路伸展を伴う)6.3×7.3m(流出路中隔残存)
大動脈弁50%騎乗
肺動脈弁狭窄(二尖弁)弁輪径3.7mm(49%N, Z=-5.8),肥厚・doming著明,開口<1mm
主肺動脈から両肺動脈が分岐,それぞれ径2.8mm(右肺動脈に逆行血流を伴う)
左右肺野へのMAPCA血流あり
腹部大動脈 汎拡張期逆行血流
2次孔型心房中隔欠損 4.9mm,両方向性短絡(左右優位)
日齢29に造影CTを施行,右肺動脈2.4mm,左肺動脈2.7mm,胸部大動脈から右2本,左1本のMAPCAを確認し,日齢37,SpO2 85%前後で自宅退院となった.その20日後の初回外来でチアノーゼの進行を認め再入院.心エコーで右室流出路のdynamic narrowingを認め,プロプラノロール開始,早期の心臓カテーテル検査および治療を計画した.
傍膜様部心室中隔欠損(流出路伸展を伴う)6.3×7.3m(流出路中隔残存)
大動脈弁50%騎乗
肺動脈弁狭窄(二尖弁)弁輪径3.7mm(49%N, Z=-5.8),肥厚・doming著明,開口<1mm
主肺動脈から両肺動脈が分岐,それぞれ径2.8mm(右肺動脈に逆行血流を伴う)
左右肺野へのMAPCA血流あり
腹部大動脈 汎拡張期逆行血流
2次孔型心房中隔欠損 4.9mm,両方向性短絡(左右優位)
日齢29に造影CTを施行,右肺動脈2.4mm,左肺動脈2.7mm,胸部大動脈から右2本,左1本のMAPCAを確認し,日齢37,SpO2 85%前後で自宅退院となった.その20日後の初回外来でチアノーゼの進行を認め再入院.心エコーで右室流出路のdynamic narrowingを認め,プロプラノロール開始,早期の心臓カテーテル検査および治療を計画した.