[I-S03-03] 母体自己抗体関連の先天性房室ブロックの予後 －母体ステロイド投与をルーチンとしない施設における検討－
Keywords:先天性房室ブロック, 心筋症, ステロイド
【背景】抗SS-A抗体をはじめとした母体自己抗体関連の先天性房室ブロックは、出生直後よりペースメーカー治療を要する例が少なくないほか、遠隔期に心筋症を発症し予後不良となる例もあり、その管理は容易ではない。予後改善のための母体ステロイド投与については、その有効性について議論が多い。【目的】同疾患の中長期予後を明らかにすること。【方法】1996年から2018年の23年間に、当院にて周産期管理を行った母体自己抗体関連の先天性房室ブロック患者19例を対象とし、診療録を用い後方視的に検討した。【結果】胎児房室ブロック診断時の在胎週数は中央値26週で、母体自己抗体は、抗SS-A抗体が18例、抗SS-B抗体が5例、抗RNP抗体が1例で陽性であった。母体リトドリン投与は11例、胎児治療として母体ステロイド投与を行ったのは1例のみであった。胎児死亡となった1例を除く18例が生存出生し、出生週数は中央値36週1日、出生体重は平均2355gであった。出生後イソプロテレノール投与は9例、ペースメーカー留置は13例 (0日-8ヶ月) に行われた。遠隔期に心筋症と診断されたのは3例、うち死亡例は1例であったが、胎児徐脈の程度が軽く、母体リトドリン投与を必要としなかった9例では心筋症発症を認めていない。一方胎児水腫を3例に認めたが、1例は32週で胎児死亡、生存の2例のうち1例は29週での早産出生、1例は心筋症のため内服加療を要しており、いずれも管理に難渋した。【考察】ステロイドの母体および児への副作用と、本症例群全体の良好な予後を鑑みると、本疾患に対するルーチンでのステロイド投与は慎重に検討する必要があり、特に胎児徐脈が比較的軽度な群では不要である可能性が高い。一方、胎児水腫例では母体ステロイド投与により胎児心筋炎改善を積極的に図ることが予後改善に有用である可能性がある。