[II-OR27-02] 小児および若年成人の肺動脈性肺高血圧症におけるSelexipagの有効性と安全性
Keywords:Selexipag, Prostacyclin, 肺高血圧症
Selexipagは経口プロプロスタサイクリン受容体選択的作動薬で、成人領域における肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療薬として承認されているが、小児および若年成人における有効性と安全性については、ほとんど報告はない。＜目的＞小児および若年成人における特発性・遺伝性PAHの8例に対するselexipagの有効性と安全性を報告する。＜方法＞PAH患者の8例（年齢；19歳（3－28歳）、体重；48kg （14－74 kg）、男女比；5：3、遺伝性2例）における、selexipag前後の臨床症状や肺血行動態の変化、副作用などを後方視的に解析した。＜結果＞小児例は2例（3歳、9歳）、残りは19歳以上の若年成人例であった。8例中4例はベラプロストから移行例で、残り4例は他2系統の肺血管拡張経口薬に新たにAdd-onされた。Selexipag投与の理由として、臨床的増悪が5例（うち2例がEpoprostenol持続静注離脱後の再増悪）、さらなる治療効果を期待して投与されたのが3例であった。初期投与量は体重が40kg以上の症例では、成人量の0.2mg／回を2回、20－40kgでは0.1mg／回を2回、20kg以下では0.05mg／回を2回とした。成人例で最大投与量の1.6mg／回に達したのは6例中3例、2例が副作用のため0.6mg／回、1.4mg／回に減量され、残り1例では認容性が低く中断となった。小児例では現在増量途中だが、副作用の発現はなく経過している。経過観察中（中央値9ヶ月、6－12ヶ月）、Selexipag治療前後で右心カテーテルを施行した症例が4例あり、平均肺動脈圧（65 vs 56mmHg）、肺血管抵抗値（17.4 vs 12.3単位）、心係数（2.9 vs 3.7l/min/m2）のいずれも改善傾向を示した。投与後に臨床的増悪を示した症例は1例も認めていない。＜結論＞小児および若年成人におけるPAHにおいて、selexipagは忍容性が比較的高く、肺血行動態を改善させる可能性が示された。幼児における投与量の設定については、今後のさらなる検討が必要である。