[II-P65-06] 稀な右鎖骨下動脈走行異常を呈した大動脈離断複合の1例
キーワード：鎖骨下動脈走行異常, 大動脈離断症, 大動脈二尖弁
【背景】arch anomalyには鎖骨下動脈(SCA)走行異常を伴うことが多い｡今回我々は稀なSCA走行異常を呈した大動脈離断症(IAA)を経験したため報告する｡【症例】胎児診断されており､36wk2d､2272gにて出生｡echoでの診断はIAA(B型)､心室中隔欠損(VSD)(doubly committed+muscular×2個)､PFO､PDA､大動脈二尖弁､左大動脈弓､aberrant origin of right SCA(AORSCA)であった(後にFISH法で22q11.2欠失症候群も診断された)｡詳細な血管形態確認目的に造影CT検査を施行すると､right SCAは下行Aoから起始していたが(AORSCA)､頸部において右総頸動脈(RCCA)からも分岐する(cervical origin of right SCA)形態であった｡右上肢血流は､いわゆる"dual supply"となっており､手術時に下行から起始するright SCAは結紮離断しても､順行性の血流が保たれる稀な形態であった｡【手術】Day 9(2.2kg)に両側PA banding(リリアン糸で左右とも10.5mm径)施行し､体重増加を待って､1ヶ月時(2.9kg)に根治術を行った｡doubly commited VSDでもあり､main PA径が非常に太く､arch離断部が長く､大動脈が直接届かない場合は左SCAのreverse subclavian flap+自己心膜patch拡大でarchを延長することも考慮して手術に臨んだ｡手術では､RCCAに3.5mm ePTFE人工血管を吻合して送血ルートとし､人工心肺を確立した｡左右のSCAを結紮離断し､十分剥離すると余裕を持って届いたため､arch再建は直接吻合が可能であった｡VSDは型通りpatch閉鎖､PFOは直接閉鎖し､心尖部のmuscular VSDは放置した｡【経過】edemaが強く､開胸でICUに帰室し､POD.6に二期的閉胸｡退院前echoでは､arch再建部での加速無し､VSD leak微量､左右PAでの加速無し｡術後造影CTでは､吻合部狭窄なし｡反回神経や横隔神経麻痺なし｡【結語】AORSCAとcervical origin of right SCAを合併したことにより､右上肢血流が"dual supply"であった稀なIAA complexを経験した｡診断には造影CTが極めて有効であった｡