ポスターセッション66（II-P66）
外科治療 6

[II-P66-03] Taussig-Bing奇形に対する動脈スイッチ手術の遠隔成績

^○松久 弘典¹, 大嶋 義博¹, 日隈 智憲¹, 岩城 隆馬¹, 村上 優¹, 城戸 佐知子², 田中 敏克², 山口 眞弘³ (1.兵庫県立こども病院 心臓血管外科, 2.兵庫県立こども病院 循環器内科, 3.加古川中央市民病院 心臓血管外科)

キーワード：Ｔａｕｓｓｉｇ－Ｂｉｎｇ奇形, 動脈スイッチ手術, 遠隔成績

【背景】Taussig-Bing奇形(TBA)に対し、近年は動脈スイッチ(ASO)を基本とした一期的修復術を推奨する報告が主流である。当院では本疾患の大半に二期的手術の方針をとっており(~2000年：新生児期ASOを回避。2010年~：大動脈弓病変合併例に早期段階的手術)。当院におけるTBAの遠隔成績を後方視的に検討した。【方法】1985年~2018年に当院で外科治療を行ったTBA34例中、ASOを行った28例を後方視的に検討した。大動脈弓病変を21例(75%, CoA:20, IAA:1)に合併し、大血管位置関係はside by side:6例、Ao右前:14例、前後:8例。冠動脈形態はShaher 1:12例、Shaher 9:8例、その他8例。＜手術＞21例に段階的手術を行い、先行手術として大動脈弓形成+PAB: 15例、PAB:4例、bil.PAB:2例。ASO時月齢11.3カ月(4日~48カ月)、体重6.4kg(2.3~13.8kg)。VSD閉鎖は2000年までは右室切開経由、2000年以降は三尖弁経由を基本とした。肺動脈再建はLecompte法:26例、original Jantene法:2例。人工心肺時間335±68分、大動脈遮断時間180±28分。【結果】早期死亡は3例(SMA閉塞1例、LOS2例 [冠動脈壁内走行:1, CoA合併: 1, 共に一期修復] )。follow up期間は16.1年(中央値)で、遠隔死亡2例(突然死)。術後生存率は86±13%/10年、78±19%/20年。再手術は5例に6回(AVR:1, AV plasty:1, reCoA repair:1, PA plasty:4)施行し、IVRは6例(PSに対するBAP:4, 上室性頻拍に対するablation:2)。左室流出路再介入回避率は84±17%/20年。右室流出路再介入回避率は66±21%/20年。最終受診時mild以上のARは3例(mild~moderate:1, mild:2)。【結論】Taussig-Bing奇形に対する動脈スイッチ術後遠隔成績からは右室切開に起因する合併症は認めず、二期的修復術例における大動脈弁閉鎖不全の発生も許容範囲内であり、high risk症例への二期的修復術は妥当と思われた。