[II-P69-01] 当院における肺静脈狭窄と肺高血圧の関連について
キーワード：肺静脈狭窄, 肺高血圧, 総肺静脈還流異常症
【背景】肺静脈狭窄(PVS)の予後は悪く、肺高血圧(PH)の治療も困難である。肺血管拡張薬の投与は肺鬱血を進行させる可能性がある一方で、PHの進行は予後を悪化させる要因ともなる。【目的】二心室循環PVS患児とPHの関係を明らかにする。【方法】当院でフォロー中の二心室循環PVS患児4人についてPVSの治療、PHの程度、内服、PHの有無と肺静脈径との関係等を後方視的に検討。【結果】年齢5y1m(1y8m-9y3m)、男:女=3:1、基礎疾患TAPVCのみでDarling分類1a:1例、1a+2a:1例、1b+2b:2例。PVSは4本:1例、3本:2例(共に1本閉塞)、1本:1例(2本閉塞、1本狭窄なし)。心内修復術は生後18(1-68)日に施行し、PVS解除術は2(2-4)回施行。2例はPHを認め(PH群)、2例は認めず(N群)。平均肺動脈圧は35(19-56)/経過中の最高値58(37-59)mmHg、PA/Ao圧:0.8(0.37-1.07)であった。PH群の2例ともover systemicなPHであり、この2例のみPH治療薬を投与している。1例はシルデナフィル2mg/kg/d、1例はシルデナフィル3mg/kg/d+マシセンタン0.2mg/kg/dを使用し、内服前後でPHの改善も悪化も認めず。肺静脈狭窄部の最大径は中央値でPH:N=3.6:7.9mmであり(p＜0.05)、各肺静脈の断面積の総和を体表面積で除した値は中央値PH:N=210:317(P=0.13)であり、PH群に低い傾向があった。【考察/結論】報告ではPVS患児におけるPA/Ao＞0.5は予後が悪く、PHの改善は重要である。PH治療薬はPH改善・悪化にも寄与せず、残存肺静脈狭窄部径の最大値がPHに関与する事が示唆される。１つの肺静脈の径を大きく保つ事がPH改善に寄与するならばステント留置を早期に施行する事が効果的な可能性がある。今後の症例の蓄積と検討が必要と考える。