[II-P69-02] PVODと考えられる経過ながら顕著な肺動脈病変を呈した乳児例
Keywords:肺高血圧, 肺静脈狭窄, 肺血管拡張薬
【背景】肺静脈閉塞症(Pulmonary veno-occlusive disease: PVOD)は肺静脈の閉塞性病変から肺高血圧を呈する稀少な疾患である。肺動脈性肺高血圧（pulmonary arterial hypertension: PAH）との鑑別は困難である場合が多く、肺病理の評価が決め手となる。今回乳児期早期に発症し、顕著な肺動脈側病変を伴い診断・管理に苦慮したPVODと考えられる1例を報告する。【症例】1か月男児。啼泣をきっかけに急変し、緊急入院。心臓超音波検査で右心系の拡大・左心系の圧排、細い動脈管・卵円孔開存を認めた。心臓カテーテル検査では肺体血圧比1.3、平均肺動脈圧43mmHg、肺血管抵抗10.3unit・m2、であり、当初特発性肺動脈性肺高血圧と診断した。エポプロステノール持続静注を含む肺血管拡張薬による治療を開始、当初は治療に対する反応は良く一時は平均肺動脈圧24mmHgまで低下したが、改善と肺水腫での増悪を繰り返した。肺生検ではHeath-Edwards分類3度の肺動脈病変のみ指摘されていた。気管切開など積極的な介入を継続したが、生後1歳より急速に右心不全が進行、1歳2か月で永眠した。剖検肺病理では一部にリンパ管拡張を伴う中等度の肺静脈内膜肥厚による肺静脈狭窄病変を認めPVODが疑われた。肺動脈はHeath-Edwards分類3～4度で、線維性・線維細胞性内膜肥厚による肺小動脈内腔の完全閉塞と叢状病変を伴う箇所も散見された。【考察】本症例は臨床経過からはPVODと考えられたが、1歳という若年・短い経過で叢状病変まで呈する、重篤な肺動脈病変が特徴的であり病理学的にはむしろPAHと呼ぶべき組織型であった。肺血管拡張薬は一定の効果を示したが限定的かつ一時的であり、また肺生検も診断・治療の決め手とはならなかった。