[II-P69-05] 総肺静脈還流異常症術後の片側の肺静脈狭窄に伴う肺高血圧に対しセレキシパグが奏功した乳児例
キーワード：PVO, 肺血管拡張薬, セレキシパグ
【背景】総肺静脈還流異常 (TAPVC)の術後の肺静脈狭窄 (PVO)は予後不良であり、肺血管拡張薬は無効であることが多い。今回、TAPVC術後の片側PVOによる肺高血圧 (PH)に対し、セレキシパグが奏功した乳児例を経験したので報告する。【症例】症例は4ヶ月男児。在胎39週5日、2431gで出生し、TAPVC 1a, 心房中隔欠損, 動脈管開存と診断された。PVOはなかった。日齢17に心内修復術を施行された。術後に吻合部狭窄、等圧のPHを認め、日齢45にPVO 解除術を施行された。いったん退院したが、左PVO、PHが疑われ日齢93に再入院した。入院時は、啼泣によるチアノーゼが著明であり、入院後は啼泣時に失神を繰り返した。心エコーでは三尖弁逆流の最大流速は4.3m/sと強いPHが疑われ、左肺静脈は狭窄していた。心臓カテーテル検査では体肺血圧比 (Pp/Ps) 1.09と高度の肺高血圧を認めた。CTでは左肺静脈の高度狭窄を認め、形態的に外科的な介入は困難と思われた。利尿剤内服、酸素吸入を継続し、タダラフィル、マシテンタン、ベラプロストナトリウムによる内服治療を開始した。PHの改善に乏しかったため、ベラプロストナトリウム内服を中止しセレキシパグの内服を開始し、臨床症状および心エコーによるPHの所見は改善した。【考察】片側のPVOであり、セレキシパグを含む肺血管拡張薬によるupfront combination therapyが有効であったと考えられた。