[II-PD04-01] 左心低形成症候群および類似疾患に対する両心室治療
Keywords:左心低形成症候群, 両心室治療, 外科治療
（はじめに）動脈管依存性で、大動脈弓の逆行性血流を認める症例では、左室低型性もしくは大動脈低形成のために左心低形成症候群（HLHS）の診断がなされる。通常、HLHSは単心室治療がなされるが、それらの中にも、両心室治療が達成できる症例も存在しているのも事実である。今回我々はHLHS（関連疾患も含む）と診断された症例に対する両心室治療の経験を検討した。
（対象と方法）
出生直後の心エコー検査にてHLHSと診断された症例のうち、段階的治療後に両心室治療が達成できた10症例である。対象症例は、左右心室が心尖部まで揃って存在していることと、左室の流入血流を改善できる血行動態にあることが条件であった。6例にNorwood手術を初回手術（N群）として行い、4 例に両側肺動脈絞扼術（Bil.PAB）を初回手術（B群）として行った。この２群に分けて比較検討した。
（結果）
両心室治療の年齢（月）はN群：B群＝45±35：12±8.5でN群が待機時間が長い傾向にあった。生直後LVEDd（% of N）はN群：B群＝98：68、僧帽弁輪径（MV）（％of N）はN群：B群=100:55.5、両心室直前のLVEDdはN：B＝98：91、MVはN：B＝94：87、術後遠隔期における左室駆出率（％）はN：B＝67.3±11：69.3±2.5であった。
（結語）
HLHSと診断された症例においても、個々の症例に対し、左室流入血流を促すことで両心室治療が達成できる症例がある。Norwood 手術ではなく、最近の症例のように両心室治療を目指す症例においては、Bil PABはbridge to decisionとして有用であると考える。
（症例提示）
左心低形成関連疾患の女児（MS,AS,hypo LV,CoA,LSVC）。出生体重2.4kg、大動脈弁73％of N, 僧帽弁78 of Nであった。両側肺動脈絞扼術、その後にASDの狭小化、PDAステント、VSDの拡大術を行った。７ヶ月時に体重4.2kg、大動脈弁92% of N、僧帽弁91% of Nとなり、2心室手術を行い得た。
（対象と方法）
出生直後の心エコー検査にてHLHSと診断された症例のうち、段階的治療後に両心室治療が達成できた10症例である。対象症例は、左右心室が心尖部まで揃って存在していることと、左室の流入血流を改善できる血行動態にあることが条件であった。6例にNorwood手術を初回手術（N群）として行い、4 例に両側肺動脈絞扼術（Bil.PAB）を初回手術（B群）として行った。この２群に分けて比較検討した。
（結果）
両心室治療の年齢（月）はN群：B群＝45±35：12±8.5でN群が待機時間が長い傾向にあった。生直後LVEDd（% of N）はN群：B群＝98：68、僧帽弁輪径（MV）（％of N）はN群：B群=100:55.5、両心室直前のLVEDdはN：B＝98：91、MVはN：B＝94：87、術後遠隔期における左室駆出率（％）はN：B＝67.3±11：69.3±2.5であった。
（結語）
HLHSと診断された症例においても、個々の症例に対し、左室流入血流を促すことで両心室治療が達成できる症例がある。Norwood 手術ではなく、最近の症例のように両心室治療を目指す症例においては、Bil PABはbridge to decisionとして有用であると考える。
（症例提示）
左心低形成関連疾患の女児（MS,AS,hypo LV,CoA,LSVC）。出生体重2.4kg、大動脈弁73％of N, 僧帽弁78 of Nであった。両側肺動脈絞扼術、その後にASDの狭小化、PDAステント、VSDの拡大術を行った。７ヶ月時に体重4.2kg、大動脈弁92% of N、僧帽弁91% of Nとなり、2心室手術を行い得た。