パネルディスカッション4（II-PD04）
この症例をどうするか？：外科治療 左心系ボーダーライン症例に対する治療戦略

[II-PD04-03] 狭小左側房室弁を伴う完全型房室中隔欠損症の21-trisomyの一例

^○中野 俊秀, 小田 晋一郎, 安東 勇介, 合田 真海, 岡本 卓也, 緒方 裕樹, 酒井 大樹, 野村 竜也 (福岡市立こども病院 心臓血管外科)

Keywords:mitral stenosis, complete atrioventricular septal defect, 21-trisomy

完全型房室中隔欠損症（complete AVSD）は時に心室容積が不均等で二心室修復が困難なことがある。また一方で21-trisomyを合併した患児ではその肺血管の特性からFontan手術を目指す単心室治療戦略には大きな懸念がある。今回我々は左右心室容積は均等でかつ十分であるが、共通房室弁の左側成分が狭小である21 trisomyの症例を経験したので提示する。
診断：Complete AVSD (Rastelli type A)、bilateral SVC、21 trisomy
病歴：胎児診断でComplete AVSDと診断された。出生後日齢36で肺動脈絞扼術施行。術前より中等度から高度の房室弁逆流が有り、術後も遷延した。左側房室弁要素が小さいため心不全治療を継続しながら体重増加を待ち、二期的手術の方針となった。
心臓カテーテル検査（2才11ヶ月時）：Qp/Qs=1.28、mPAP=20/10(14) mmHg、RpI=1.1、PA index=377 mm²/M²、RVEDV=179%N、LVEDV=154%N、LVEF＝53％。
心エコー検査（3才3ヶ月時）：LVDd=29.2 mm (99.7%N)、左右心室のバランス良し。4-chamber viewにて左側房室弁径＝14mm (77.4%N)、右側房室弁径＝21.8mm (107%N)、房室弁逆流は左側：severe、右側：mild、左側のmural leafletは小さい。
3才3ヶ月、10ｋｇで手術施行。術式の選択と術後経過につき供覧する。