[III-P73-04] フォンタン術後 蛋白漏出性胃腸症に対してbudesonide腸溶性顆粒充填カプセルを使用した4症例の経験
Keywords:フォンタン, 蛋白漏出性胃腸症, budesonide
【背景】蛋白漏出性胃腸症(以下PLE)はフォンタン術後遠隔期の4-13%に発症するとされる難治性の疾患である．PLE治療の一つとしてステロイド治療が行われるが，副作用が問題となることがある．近年，肝初回通過効果が大きく全身暴露の少ないステロイドであるbudesonide腸溶性顆粒充填カプセル(以下BUD)投与に関する報告が海外を中心に散見される．今回我々は，フォンタン術後PLE患者4例に対して院内倫理委員会で承認を得てBUDを投与し，一定の効果を得られたため報告する．
【症例1】15歳女性．診断：DIRV, CoA．2歳でTCPC施行．7歳でPLE発症．PSL投与中に糖尿病，高脂血症を発症しPSL中止．PLEによる消化管出血で頻回の輸血を要していた．BUD(9mg/日) 開始後約6か月で輸血不要となった．糖尿病や高脂血症の再発はなかった．
【症例2】11歳女性．診断：HLHS variant．1歳7か月でfTCPC施行．9歳でPLE発症．肺炎を契機にPLE増悪し連日のアルブミン補充を要していた．BUD(6mg/日) 開始後約2週間でアルブミン補充が不要となった．
【症例3】24歳女性．診断：mVSD, straddling MV．5歳でfTCPC施行．13歳でPLE発症．症状なく経過していたが，腹部膨満感が出現したためBUD(9mg/日) 開始．開始後，高血糖・上腹部痛を認めたためBUD減量(6mg/日)した．BUD開始1か月後には症状は改善し，血清Alb濃度の上昇(1.8g/dL→2.5g/dL)を認めたが，洞性頻脈が出現しβ遮断薬内服を要した．
【症例４】22歳男性．DORV{I.D.D}, supero-inferior ventricles, CoA．3歳でTCPC施行．19歳でPLE発症．長らく症状なく経過していたが，腹部膨満感，下腿浮腫が出現し始めたため，BUD(9mg/日) 開始．BUD開始1か月後には症状は改善し血清Alb濃度の上昇(1.9g/dL→2.9g/dL)を認めたが，洞性頻脈が出現しβ遮断薬内服を要した．
【考察】フォンタン術後PLEに対してBUDを投与し，臨床症状や検査データの改善を得たが，副作用がみられる症例もあり，注意が必要である．
【症例1】15歳女性．診断：DIRV, CoA．2歳でTCPC施行．7歳でPLE発症．PSL投与中に糖尿病，高脂血症を発症しPSL中止．PLEによる消化管出血で頻回の輸血を要していた．BUD(9mg/日) 開始後約6か月で輸血不要となった．糖尿病や高脂血症の再発はなかった．
【症例2】11歳女性．診断：HLHS variant．1歳7か月でfTCPC施行．9歳でPLE発症．肺炎を契機にPLE増悪し連日のアルブミン補充を要していた．BUD(6mg/日) 開始後約2週間でアルブミン補充が不要となった．
【症例3】24歳女性．診断：mVSD, straddling MV．5歳でfTCPC施行．13歳でPLE発症．症状なく経過していたが，腹部膨満感が出現したためBUD(9mg/日) 開始．開始後，高血糖・上腹部痛を認めたためBUD減量(6mg/日)した．BUD開始1か月後には症状は改善し，血清Alb濃度の上昇(1.8g/dL→2.5g/dL)を認めたが，洞性頻脈が出現しβ遮断薬内服を要した．
【症例４】22歳男性．DORV{I.D.D}, supero-inferior ventricles, CoA．3歳でTCPC施行．19歳でPLE発症．長らく症状なく経過していたが，腹部膨満感，下腿浮腫が出現し始めたため，BUD(9mg/日) 開始．BUD開始1か月後には症状は改善し血清Alb濃度の上昇(1.9g/dL→2.9g/dL)を認めたが，洞性頻脈が出現しβ遮断薬内服を要した．
【考察】フォンタン術後PLEに対してBUDを投与し，臨床症状や検査データの改善を得たが，副作用がみられる症例もあり，注意が必要である．