[III-P75-04] 混合型総肺静脈還流異常に対する術式の工夫とその成績
Keywords:総肺静脈還流異常, 混合型, PVO
【背景】混合型TAPVCは、術後PVOのハイリスク疾患群であり、定型的手術法は確立されていない。【目的】混合型TAPVCに対する手術介入時期、方法、成績を調査、検討し報告する。【方法】2007年より当院で手術介入が必要であったTAPVC(単心室含む)は35例で、病型分類は上心臓型9例(26%)、心臓型7例(20%)、下心臓型11例(31%)、混合型8例(23%)であった。混合型の8例を対象とし、後方視的に調査した。【結果】【患者背景】TAPVCの病型は1a+3:2例、1a+2a:1例、1b+2b:2例、1b+1a:1例、1b+1b:1例、1b(CPV蛇行):１例。PDA、ASD以外の合併奇形は無脾/単心室2例、CAVSD/DORV1例、VSD1例、PLSVC1例。TAPVC手術介入時日令44日(0-330日)。体重3.0kg(1.8-7.2kg)。術前PVO3例。【手術術式】TAPVC修復術式は以下のABC群に大別された。A群:PVと心房を吻合5例、B群:SVCをPV通路として利用した心房内血流転換2例、C群:CSのcut back1例。合併手術は4例(AVSD/DORV修復、VSD閉鎖、BTS、BDG1例ずつ)だった。A群5例の細目をみるとPVを統合して吻合2例、心房中隔/心房壁をパッチ形成2例、primary sutureless1例、dual connection吻合1例（重複あり）だった。LUPV単独還流の2例はそれを放置した(A群、C群1例ずつ)。【術後】急性期遠隔期死亡なし。遠隔期53ヵ月(5-132ヵ月)で術後PVOは3例38%(ABC群1例ずつ)に発症し術後2-4ヶ月に再介入を要した。再介入方法はsutureless repair2例(AC群)、dual connection追加1例(B群)であった。再々介入を要した症例は無かった。LUPV放置2例のうち1例は心房還流路発育に伴って自然消退、1例はPAPVC遺残状態(QpQs1.3)で経過観察中である。単心室2例は術後17、21か月でTCPCに到達した。 【結語】混合型TAPVCに対する手術成績は術後PVO再介入が多いものの生命予後は良好であった。単独還流LUPVの放置は妥当であった。Dual connection作成は症例によって有用であった。