[III-P91-01] 大動脈側に補填物を用いない大動脈中隔欠損修復術の2例
Keywords:AP window, 補填物, 新生児
（背景）大動脈中隔欠損（Aorto-pulmonary window: APW）は上行大動脈と肺動脈間の左右短絡による重度の高肺血流により、新生児期から重篤な肺高血圧、心不全症状に陥り早期の手術介入が必要となる疾患である。現在まで様々な術式が報告されているが、将来の再建部分の狭窄、大動脈、肺動脈の成長の観点から、可能な限り大動脈と肺動脈を分離した上で自己大血管組織による再建が望ましい。今回我々は新生児期に手術を要し、大動脈側に補填物を用いないAPWの２例を経験したので報告する。（症例１）３．３kgの男児。胎児診断にてAPWと診断。出生後同診断と確定し、窒素を用いた低酸素療法を行ない日齢６に手術となった。胸骨正中切開にてアプローチ。開窓部は主肺動脈やや遠位部で右肺動脈起始部には及んでいなかった。開窓部を離断し大動脈、肺動脈ともに直接閉鎖した場合狭窄を残す可能性が高いと判断し、肺動脈側には自己心膜パッチによる補填を行う方針とした。人工心肺確立後に大動脈遮断、心筋保護液による心停止後に肺動脈前壁をフラップ状に採取しながら大動脈と肺動脈の分離を行なった。肺動脈前壁フラップを用いて大動脈側欠損孔を直接縫合閉鎖。肺動脈側は自己心膜にてパッチ閉鎖した。（症例２）２．７kgの女児。近医受診時、体重増加不良、多呼吸指摘され当院入院。心臓超音波検査にてAPWと診断。低酸素療法、心不全管理ののち日齢21に準緊急手術となった。開窓部は主肺動脈遠位部で右肺動脈起始部付近に及んでいた。交通部分に十分な組織があり、離断後大動脈、肺動脈ともに直接閉鎖できると判断。人工心肺確立後、大動脈遮断下に大動脈と肺動脈を分離し、両側とも直接縫合閉鎖した。（結語）肺動脈壁フラップを用いることで、大動脈と肺動脈を分離し、なおかつ大動脈側に補填物を用いないAPW修復術は可能であることが示唆された。