会長要望演題5（III-YB05）
小児心筋症の今後

[III-YB05-02] 小児期拡張型心筋症の臨床像および治療と予後

^○堀米 仁志¹, 野崎 良寛¹, 安田 和志², 西原 栄起³, 鮎澤 衛⁴, 小垣 滋豊⁵, 岩本 眞理⁶, 土井 庄三郎⁷, 大野 聖子⁸, 住友 直方⁹, 吉永 正夫¹⁰ (1.筑波大学医学医療系 小児科, 2.あいち小児保健医療総合センター 循環器科, 3.大垣市民病院 小児循環器新生児科, 4.日本大学医学部附属板橋病院 小児科, 5.大阪急性期総合医療センター 小児科, 6.済生会横浜市東部病院 小児科, 7.東京医科歯科大学 小児科, 8.国立循環器病研究センター, 9.埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓科, 10.鹿児島医療センター 小児科)

Keywords:拡張型心筋症, 心エコー, 小児

【背景と目的】わが国の学童院外心停止の約30％は心筋症であり、心不全死は拡張型心筋症(DCM)に多い。一方、小児期特に乳児期に診断されるDCMのなかには心機能正常化例がある。そこで、わが国の小児期DCMの臨床像と予後を明らかにして、今後の診療ガイドライン策定に寄与することを目的とした。【方法】厚労省研究班所属施設を対象として、小児期DCM症例の臨床像、経時的心エコー所見、治療と予後等について後方視的に検討した。【結果】症例数88例(男48例)、診断時年齢:0～18y（中央値2.5y）、最多は1y未満で32例、次が1y～2y未満で10例。診断契機：新生児･乳児期は呼吸障害を含む心不全症状が多く、2～5yは神経筋疾患等に続発する症例や失神が加わり、6y以降は学校心臓検診抽出例が加わった。家族歴陽性例は14%（全例DCM）、遺伝子検査は5例に行われ、2例で変異検出。心エコー所見：初診時のLVEF：31.6±13.9%、2y未満発症例のうち14例で経時的にLVEFが改善し、ほぼ正常化した。薬物療法：半数以上の症例でACE阻害薬、β遮断薬、利尿薬が投与され、その他ジゴキシン、ARB等が用いられた。非薬物療法：LVADが6例、CRTが4例に行われた。観察期間中央値5.6年で、予後は死亡/脳死15例（内OHCA 12例）、心移植が6例に行われた。【まとめ】小児期DCMでは乳児期診断例の頻度が高く、その約1/3はLVEFが経時的に改善した。経時的改善例と死亡例の間で、初診時LVEFに差はなかった。小児期DCMの診療ガイドライン策定には、年齢別心エコー指標の標準値の確立、遺伝学的背景、合併疾患の関与を含めた予後不良・予後改善の予測因子の同定が重要である。【研究協力者（敬称略】石川友一、泉田直己、市田蕗子、牛ノ濱大也、太田邦雄、田内宣生、立野滋、長嶋正實、櫨木大祐、畑忠義、廣野恵一