[I-S02-2] Treatment response and prognosis of pulmonary arterial hypertension with coincidental congenital heart disease
キーワード：肺高血圧, coincidental, 先天性心疾患
＜背景＞Coincidental congenital heart disease（Co-CHD）に伴う肺動脈性肺高血圧（PAH）の病態は特発性PAHに似るが、臨床像や肺血管拡張薬への治療反応性、予後については十分報告されていない。＜目的＞小児および若年成人期に発症したCo-CHDを伴うPAHの臨床像や治療反応性および予後を、特発性PAHと比較検討した。＜方法＞Co-CHD PAHの11例と、特発性PAHの50例の臨床データを後方視的に検討した。Co-CHDは、simple CHDを伴いPAH発症以前に高肺血流による臨床症状や検査所見がない症例であり、post-operative PAH症例は除外した。治療反応性は診断時と治療1年目の血行動態の変化で検討した。＜結果＞Co-CHDはASD（7例）、VSD（3例）、PDA（1例）であり、全例女性であった。CHDを指摘された年齢は生後3ヶ月（1ヶ月-20歳）、PAH発症年齢は9歳（2-20歳）であり、治療開始時の肺血行動態は、平均PA圧が69 mmHg（49-100mmHg）、肺血管抵抗値が26.5 Wood・m2（9.5-45.4 Wood・m2）、心係数が3.0 l/min/m2（2.1-3.8 l/min/m2）であり、特発性PAH（男女比 26:24、発症年齢 9歳 （2-17歳））と同等であった。肺血管拡張薬は、epoprostenolが5例、PDE５阻害薬が8例、エンドセリン受容体拮抗薬が7例で、combination therapyを受けていたのが8例（73％）であった。初回カテ－テルにおける急性血管拡張能試験で反応例は認めず、治療開始1年目の血行動態では、平均PA圧、肺血管抵抗値、心係数は有意な改善を認めなかった（中央値：76 vs 78 mmHg、26.7 vs 27.9 Wood・m2、3.1 vs 3.3 l/min/m2）。治療開始から13年（3-19年）の経過観察中に、4例（36％）が死亡、3例（27％）が肺移植（待機中を含む）を受けており、特発性PAHに比して移植を回避した生存率は低かった（37% vs 82%、p=0.04）。＜結論＞Co-CHDを伴うPAHは発症時の血行動態は特発性PAHと同等であるが、肺血管拡張薬への反応性は低く、生命予後は不良であった。