会長要望セッション01（I-YB01）
純型肺動脈閉鎖症に対する内科的・外科的治療戦略

[I-YB01-7] 純型肺動脈閉鎖術後の成人期予後についての検討

^○杜 徳尚¹, 小谷 恭弘², 赤木 禎治¹, 黒子 洋介², 馬場 健児³, 大月 審一³, 笠原 真悟², 伊藤 浩¹ (1.岡山大学 循環器内科, 2.岡山大学 心臓血管外科, 3.岡山大学 小児循環器科)

Keywords:純型肺動脈閉鎖, 成人先天性心疾患, 予後

背景：修復術後の純型肺動脈閉鎖（PA-IVS）の成人期の予後についてのデータはほとんど存在しない。今回、当施設での成人期PA-IVSの臨床経過について、その根治術の種類ごとに検討した。方法：当院に通院歴のある58例のPA-IVSのうち、2003年から2018年に通院歴のある16歳以上の32例を対象とした。臨床経過、手術歴、血液検査、心エコー図指標、心電図指標を診療録より収集した。結果：16歳から観察を開始し、最終観察時の年齢の中央値は23.7歳（IQR：20.1ー27.0歳）であった。16歳の時点で二心室修復術（BVR）後は24例、1.5心室修復術（1.5VR）後は3例、一心室修復術（UVR）後は5例であった。中央値7.7年（IQR：4.1ー11.0年）の観察期間で、1例のBVRが突然死し、6例（BVR 4例、1.5VR 1例、UVR 1例）が心不全を発症した。不整脈は全て上室性頻脈で5例（BVR 3例、1.5VR 1例、UVR 1例）に認めた。10例で再手術を要し、うち4例はBVRから1.5VRへのtake-down、3例がTCPC conversionであった。16歳からの5年・10年の生存率は96.2％と96.2％、心不全回避率は84.6％と78.1％、不整脈回避率は88.7％と75.9％、再手術回避率は77.5％と68.1％であった。結語：成人に到達したPA-IVS修復術後の症例の生存率は比較的良好であるものの、心血管合併症の頻度は高く、注意深い経過観察を要する。