[II-YB03-6] 総動脈幹症に対する外科的治療戦略：弁尖基部温存自己心膜による弁形成術
Keywords:動脈幹症, 弁形成, 心膜
【背景】総動脈幹遺残症(PTA)における総動脈幹弁異常の合併は予後不良因子であり、早期の外科的介入を余儀なくされる。PTAに対する当院の基本治療方針は新生児期に両側肺動脈絞扼術(bPAB)を先行し、乳児期に姑息的右室流出路形成術（pRVOTR）、1-2歳以降でRastelli術を行うが総動脈幹弁異常を合併する症例では各段階で適切な介入が必要となり、弁再介入の可能性をふまえて段階的Rastelli術としている。また弁形成術(TrVP)は初期はslicingのみであったが以降は3弁尖化・弁尖基部温存・エタノール処理自己心膜による積極的な形成を行っている。当院で施行された総動脈幹弁形成術(TrVP)の中期成績とその治療戦略について検討した。【対象】2000年以降に当院で経験した PTA症例12例のうち総動脈幹弁狭窄(TrS)または閉鎖不全(TrR)に対しTrVPを施行した5例。【結果】I型4例、II型1例。4弁尖4例、3弁尖1例。初回TrVP時、日齢6-月齢15（中央値,月齢4）、体重2.8-8.9kg(中央値3.7kg)。3例にbPABを先行施行。TrVP術式はslicingのみ1例、slicingおよび交連切開1例、Eth処理自己心膜による3尖化・弁尖基部温存が3例。slicingのみを行った1例は術後早期にTrR出現し37日目に再TrVP施行（術後2ヶ月時に非心臓死）。Eth処理自己心膜によるTrVP施行例のうち2例はTrR増悪のため術後4ヶ月および30ヶ月時にEth処理自己心膜で3弁尖延長による再TrVPを施行した。生存4例はすべてRastelli術に到達し2例は初回TrVP時、1例は再TrVP時、1例は単独施行。2例は人工弁置換術(Konno法を併施)をともに月齢14(TrVP術後13ヶ月時および再TrVP術後4ヶ月時)で施行した。【結語】総動脈幹弁異常に対するEth処理自己心膜を用いた3尖化・弁尖基部温存によるTrVPは弁輪成長を保持し弁尖機能も長期間保つため、弁置換術の時期を遅らせる橋渡しとして有用であり、根治術や再右室流出路再建の時期に合わせた計画的な治療戦略となり得る。