[III-S06-7] CoPAを伴う肺動脈閉鎖・無脾症に対するprimary central pulmonary artery plastyの有効性
Keywords:無脾症, CoPA, Fontan
[背景]肺動脈閉鎖を伴う単心室症はpulmonary artery coarctation (CoPA)により、肺動脈成長が不均衡となり、total cavopulmonary connection (TCPC)非適応となる症例がある。特に無脾症においては治療に難渋する例が散見される。1998年より初回姑息手術時に不均衡な肺血流を是正し、均等な肺動脈成長を促すことでTCPC適応を拡大し得ると考え、primary central pulmonary artery plasty (PCPAP)を施行してきた。当院における治療成績を報告する。[方法]1998年から2012年にCoPAを伴う肺動脈閉鎖・無脾症に対して初回姑息手術時(modified Blalock-Taussig shunt)にPCPAP施行群(PCPAP群)と未施行群(no PCPAP群)において後方視的に生存、左右肺動脈成長比 (PA diameter differential ratio (%) = 1-[smaller PA/larger PA] × 100 )、two lung Fontan到達、肺動脈(PA)再介入、各種検査データを検討した。[結果]初回姑息手術からのfollow up期間は0-19年(中央値9)。PCPAP群は25例、no PCPAP群は9例で、死亡はPCPAP群9例(5年72％、10年68％、15年60％)、no PCPAP群5例(5年22％、10年22％、15年22％)で有意差を認めた (Log-Rank = 0.02)。Glenn手術前のPA diameter differential ratioはPCPAP群0-74.3%(中央値12.5)、no PCPAP群11-45%(22.53)で有意差を認め(P = 0.04)、初回姑息手術後に肺動脈単独介入を要した症例はPCPAP群0例(0%)、no PCPAP群6例(66%) (P = 0.04)、two lung Fontan到達はPCPAP群15例(60%)、no PCPAP群2例(22%)であった (P = 0.04)。two lung Fontanに到達した症例では両群間でFontan術後の各種データに有意差は認めなかった。死亡、two lung Fontan到達、PA再介入に対する多変量解析ではPCPAPの有無に有意差を認めた(P=0.04 / 0.04 / 0.03)。[結論]CoPAを伴う肺動脈閉鎖・無脾症に対するはprimary central pulmonary artery plastyは不均衡な肺動脈成長を回避し、段階的治療達成に有用であると考えられる。