会長要望セッション04（III-YB04）
MAPCAに対する内科的、外科的治療戦

[III-YB04-5] PA VSD MAPCAに対するpulmonary rehabilitation

^○櫻井 寛久, 櫻井 一, 野中 利通, 小坂井 基史, 村上 優, 鎌田 真弓, 大橋 直樹, 西川 浩, 吉田 修一郎, 吉井 公裕, 佐藤 純 (中京病院 こどもハートセンター)

キーワード：MAPCA, PA rehabilitation, 複雑心奇形

【はじめに】
PA VSD MAPCAに対し様々な治療戦略がとられており施設、個々の症例に応じてRastelli手術を目指した治療戦略がとられている。当院では2012年よりcentral PAがあるものに対してはできるだけPAにシャント手術を行うpulmonary rehabilitation(PA rehabilitation)を開始した。当院のPA VSD MAPCAについて検討を行った。
【方法】
2012年以降、当院で手術を施行した7例について検討を行った。
【結果】
7例中6例にcentral PAを認め(1mm:1例, 2.5mm:2例, 3mm: 4例, 3.5mm: 1例)、central PAが3mm、3.5mmの症例3例に初回手術としてPA rehabilitationを施行した。他4例については3例は初回手術として側開胸併用Unifocalization+palliative RVOTRを施行。1例は正中unifocalization+BT shuntを施行した。手術死亡例なし。PA rehabilitationを行った3例は, PA indexがそれぞれ、28から125、49から226、83から181と著名な増加を認め、全例ラステリ手術に到達した。側開胸併用Unifocalization+palliative RVOTRを施行した3例は1例にカテーテル治療を経過中行い、全例第二期手術としてラステリ手術に到達した。unifocalization+BT shuntを施行した1例はPA発育不良でpalliative RVOTRにconversionしたのち心機能低下を認めて経過観察中である。PA rehabilitaion先行例の右室体血圧比は、0.55, 0.51, 0.4、右室圧は80, 44, 40mmHgであり、UF+palliative RVOTR先行例の右室体血圧比は0.5, 0.6, 0.48、右室圧50, 70, 54mmHgであった。
【結語】
PA rehabilitaionによってPAの発育を認めラステリ手術に到達し、術後5割前後と許容できる右室圧であった。Palliative RVOTRを施行した3例もラステリ手術に到達、許容できる範囲の右室圧であった。Central PAを認める症例ではpulmonary rehabilitationも有効な治療戦略と考えられた。