デジタルオーラル（I）02（OR02）
染色体異常・遺伝子異常

[OR02-3] 21trisomyに合併した大動脈縮窄の治療成績

^○山本 哲也¹, 桑原 直樹¹, 林 大地¹, 田中 秀門¹, 寺澤 厚志¹, 後藤 浩子¹, 川口 祐太朗², 渕上 泰², 岩田 祐輔², 桑原 尚志¹ (1.岐阜県総合医療センター 小児循環器内科, 2.岐阜県相同医療センター 小児心臓外科)

Keywords:大動脈縮窄, 21trisomy, 治療成績

【はじめに】 21trisomyの児には大動脈縮窄(CoA)の合併例が少ないとされており、その治療成績の報告は乏しい。当施設で2009年1月から2019年12月までの10年間で、新生児期・乳児期に大動脈弓修復手術を施行した症例を後方視的に抽出し、21trisomy群(21t群)と非21trisomy群(N群)に分けて治療成績を比較した。【結果】大動脈弓修復術を施行した症例は41例あり、いずれも初回は外科手術で、期間内に術後のカテ評価を行っていたのが35例で、21t群 5例（CAVC合併 4例, VSD合併 1例）・N群 30例(CoA単独 7例,VSD合併 18例, 他の疾患合併 5例)だった。21t群では前例でsubclavian flap aortoplasty法(SCFA)+肺動脈絞扼術(PAB)を行い、1例のみ大動脈弓吻合法(AAA)も併用していた。N群ではVSD合併例に対してPAB併用 16例・一期的修復 2例で、修復方法はSCFA 12例・AAA 5例・AAA+SCFA 1例だった。21t群・N群それぞれで、手術日齢は7-32(平均 15.0)・5-163(平均 28.8)、手術時体重は2.7-2.9(平均 2.8)kg・1.4-5.8(平均 2.7)kgであった。術後の狭窄残存/再狭窄の評価としてカテーテル検査で上行大動脈(aAo)と下行大動脈(dAo)間での収縮期圧の圧較差を評価しており(aAo＜dAoでは0mmHgとした)、カテ評価までの期間が21t群で0.9-3.5(平均 2.3)年・N群 0.1-6.2(平均 2.0)年、圧較差は0-3(平均 0.6)mmHg・0-80(平均 7.5mmHg)、バルーン拡張術を要したのはそれぞれ0/5例・9/30例だった。バルーン治療までは術後0.2-5.7(平均 0.6)年かかっており、8例はバルーン拡張術で治療完結していたが1例は外科手術を要した。9例の内、2例がCoA単独・5例がVSDのみ合併・2例がVSD以外にも合併疾患を有していた。【考察】 染色体異常を有するために治療成績が悪化する事は見られなかった。合併疾患での差はあったが、N群でのCoA単独例やVSD合併例でも追加治療を要した例も見られており、合併疾患と治療成績との関連は不明であった。