[OR26-2] Heterotaxyに合併するTAPVCに対する新生児期 primary sutureless repair
Keywords:total anomalous pulmonary venous connection , heterotaxy, primary sutureless repair
【背景】総肺静脈還流異常(TAPVC)を合併する臓器錯位(Heterotaxy)の予後は不良であり、その治療方針も施設により様々である。特に肺静脈ステントの要否やTAPVC repairの至適時期に関する一定の見解は得られていない。当施設では、可及的速やかに良好な肺循環を確立するため、新生児早期にsutureless techniqueを用いたTAPVC repairを行う方針としている。【目的】当施設の治療方針の妥当性を検討した。【対象と方法】2007年10月以降、当施設で新生児期にTAPVC repairを行った7例のTAPVC+Heterotaxyの治療成績を後方視的に検討した。無脾症候群6例、多脾症候群1例。手術時日齢6.4±6.4日、体重は2.5±0.3 kg。上心臓型2例、心臓型1例、下心臓型3例、混合型1例。術前肺静脈狭窄(PVO)は6例に認められた。肺血流減少型2例、増加型5例。全例にprimary sutureless repairを行い、同時手術は肺動脈絞扼術3例、肺動脈弁切開術1例。【結果】手術時間は345±84分、 心停止時間は60±14分、循環停止時間は50±9分であった。90日死亡率は0%、在院死亡は1例で房室弁逆流による心不全のため3か月後に死亡。1例が術後2か月時にbranch PVOの解除を要した。Glenn前の平均肺動脈圧は15±1.3mmHg、肺血管抵抗は1.53±0.58 Unitsであった。5例がGlennに到達し1例が待機中。3例がFontanに到達し1例が待機中。残り1例は側副血行の増生による肺高血圧のためFontanを断念。Glenn時とFontan時に肺静脈開口部の追加切除をそれぞれ1例ずつ施行。Fontan後の死亡は2例であり、1例が不整脈死、1例は急性循環不全で死亡。1例がFontan術後10か月時にbranch PVOの解除を要した。【まとめ】1)TAPVC repair後の早期死亡は認められず、新生児期primary sutureless repairは安全に行いうる。2)branch PVOをきたしてもsuturerless techniqueで対応可能であった。3)新生児早期にprimary sutureless techniqueを行うことで良好な肺循環を確立することができた。