[OR29-4] CoPAを合併した先天性心疾患に対する、人工心肺使用下central PA plasty+BTシャントの検討
Keywords:肺動脈縮窄, 中心肺動脈形成, BTシャント
【背景】当院では肺動脈縮窄(CoPA)に対して､分枝を温存し､左右PAを形態を良好に保つために､初回手術として人工心肺下にPA形成を施行している｡【対象】2015年以降の､術前にPA血流維持のためにPGE1持続静注を要し､CoPAに対して､PA形成+BTシャントを施行した連続15例｡疾患は､BVR群10例(PAVSD 5例､TOF 3例､cTGA､DORV 1例ずつ)､UVR群5例(MA 2例､Asplenia､TA､DORV+hypo RV 1例ずつ)であった｡日齢は63±26､BW4.4±0.8kgであった｡P弁狭窄は5例､P弁閉鎖は10例であり､両側SVCが5例､鎖骨下動脈起始異常(AORSCA)が2例であった｡【手術】PA形成は､人工心肺下に､PDA組織を可及的に切除し(P弁閉鎖の場合はmain PAも離断する)､一旦離断した左右PAを端々吻合(後壁は8-0連続縫合､前壁は8-0単結節縫合)で行うのを基本術式としている｡TOFの2例では､main PA左側壁～左PA下壁をL字状に切開し､壁同士を合わせる形成を行った｡BTシャントは無名動脈(AORSCAの場合は総頸動脈)を流入路とした｡【結果】全例生存退院したが､PAVSDの1例が術後4ヶ月で自宅で涕泣後に急変し､遠隔死となった｡PA形成術後の肺血流シンチグラムでは､左右肺血流不均衡(血流比7:3以上)は3例で､うち2例に術後2-3ヶ月でカテーテルinterventionを要した｡PA indexが小さく､PAの更なる成長を促すためshuntのsize upを要したものが2例あった｡第2期手術以降においても､局所的なPA狭窄に対しては積極的に外科的介入(自己心膜またはePTFE patch拡大)を行い､6例で再形成を行った｡BVR群は7例が根治術到達し､2例は待機中｡UVR群は4例がFontan到達し､1例がBDGまで終了している｡根治到達例の肺血流不均衡例はなく､また全症例において分枝の損傷例はなし｡【結語】CoPAを合併した症例に対するPA形成は､多くが良好な左右PA形態およびバランスを得ることが出来､またその後もCT及び血流シンチによる評価から､積極的な内科的また外科的介入を行い､良好な最終形態を得ることが出来た｡