デジタルオーラル（II）04（P04）
一般心臓病学4

[P04-4] 当院における大動脈肺動脈窓9例の臨床像

^○島田 空知¹, 森 克彦¹, 上田 知実¹, 前田 佳真¹, 小林 匠¹, 吉敷 香菜子¹, 稲毛 章郎¹, 浜道 裕二¹, 矢崎 諭¹, 嘉川 忠博¹, 高橋 幸宏² (1.榊原記念病院 小児循環器科, 2.榊原記念病院 心臓血管外科 小児)

Keywords:大動脈肺動脈窓, 大動脈肺動脈中隔欠損, 先天性心疾患

【背景】大動脈肺動脈窓（APW）は，上行大動脈‐主肺動脈間に交通を持ち，かつ2つの半月弁は完全に分離している疾患と定義され，先天性心疾患の0.1～0.2%を占める。半数以上に他の心疾患を併存し，しばしば胎児期・新生児期に診断が困難とされるが，APW存在下では肺血管病変の進行が早く，適格な診断を以て外科治療に繋げることが重要である。【目的】当院におけるAPWの臨床像を明らかにし，診断の一助とする。
【対象と方法】2003年4月～2019年12月に当院小児科に入院しAPWと診断された9症例を，診療録から後方視的に検討した。
【結果】診断月齢は1.9(±2.5)か月。APWと胎児診断された症例は0/9例で，1例は胎児エコーでの大動脈拡大所見を生後に精査し診断された。生後の診断契機は，心雑音が6例, 心不全症状が4例，チアノーゼが3例(重複あり)であった。合併心奇形はIAA（A型）が3例，TOFが1例，無脾症候群を伴う複雑心奇形が1例，右肺動脈大動脈起始が1例，心奇形を認めない症例が3例であった。APWの位置は，森分類1:位欠損型が4例，2:遠位欠損型が4例，3:全欠損型が1例であった。手術月齢は2.9(±4.8)か月，術式はone patch法が7例，two patch法が2例で全例人工心肺を使用し修復されていた。平均11年間のフォロー期間においてAPWの再手術例はなく，合併心奇形に対し2例で追加手術が施行されていた。術後PS, AS, 冠動脈狭窄, PHのいずれも認めていない。
【結論】当院におけるAPW症例は，いずれも生後に診断されており，診断後は早期に手術治療され良好な転帰であった。