[P41-4] ベッカー型筋ジストロフィーに伴う心合併症の臨床像
Keywords:ベッカー型筋ジストロフィー, 心筋症, 臨床像
【背景】ベッカー型筋ジストロフィーはデュシェンヌ型と比べ筋力低下の発症は遅く、軽度である。心合併症の頻度は70%と高く、呼吸器合併症より予後に影響するとされるが、その臨床経過の報告は少ない。【目的】ベッカー型筋ジストロフィーに伴う心合併症の臨床経過を検討する。【方法】1983年から2020年の間に当院で加療したベッカー型筋ジストロフィー患者14人を対象として診療録を後方視的に検討した。初診時と最終受診時の年齢、NYHA、BNP、心エコー所見（左室内径短縮率; LVSF）、心不全治療薬を比べ、また検討期間中における心機能低下の有無（LVSF＜0.25と定義）、不整脈、心不全入院歴、予後を検討した。【結果】初診時の平均年齢は13.7歳、NYHAはI13例（93%）、II1例（7%）、BNPは20.8pg/ml、心エコー所見ではLVSF0.33、心不全治療薬はβ遮断薬0例（0%）、ACE/ARB1例（7%）、利尿剤0例（0%）であった。最終受診時の平均年齢は24.8歳、NYHAはI8例（57%）、II3例（21%）、III3例（21%）、BNP18.3pg/ml、LVSF0.22、心不全治療薬はβ遮断薬8例（57%）、ACE/ARB8例（57%）、利尿剤4例（29%）であった。検討した期間中にNYHAが増悪したのは4例（29%）、心機能低下したのは7例（50%）、心不全入院歴は1例（7%）に認め、不整脈、死亡した症例は認めなった。【結語】ベッカー型筋ジストロフィーでは青年期から成人期にかけて半数で心合併症を発症し、3割でNYHAが低下していた。投薬を含めた循環器管理は必須であると考えられた。