デジタルオーラル（II）63（P63）
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患6

[P63-1] 当院の先天性門脈体循環シャント症例の臨床検討

^○辻岡 孝郎¹, 泉 岳¹, 武田 充人¹, 小杉山 清隆¹, 山澤 弘州¹, 谷口 宏太¹, 永井 礼子¹, 本多 昌平², 阿保 大介³, 川村 典生⁴, 真部 淳¹ (1.北海道大学病院 小児科, 2.北海道大学病院 消化器外科1, 3.北海道大学病院 放射線診断科, 4.北海道大学大学院 医学研究院 移植外科学)

キーワード：肺高血圧症, 先天性門脈体循環シャント, 心血管系奇形

【背景】先天性門脈体循環シャント(CPSS)は稀だが，様々な先天奇形に加え後天的に肝肺症候群(HPS)や門脈性肺高血圧症(PoPH)なども合併するため，早期の診断治療とともに長期の観察も重要である．【方法】当院の電子カルテから，2005年以降にCPSSと診断された症例を抽出し，その診断および治療経過，心血管系などの先天奇形や後天性の合併症の臨床経過，および予後についてを後方視的にコホートした．【結果】対象は9例，診断時年齢は中央値で日齢43(0日-2歳8か月)，7例は新生児マススクリーニングで高ガラクトース血症を認めた．5例は開腹術後またはカテーテル治療後で，1例は乳児期に自然閉鎖したが，2例は門脈本幹欠損で肝移植待機中である．8例が心血管系奇形を合併し，心内奇形のないIVC欠損 1例，DORV+PSでBTシャント術後だが突然死した1例，VSD 2例とincomplete AVSD 1例はBVR施行済，VSD+ASD 1例と21 trisomyに合併したPDA 1例は小短絡のため手術を要しておらず，LVNCを伴ったunbalanced AVSDの1例はTdPも発症したためGlenn手術と同時にICDを埋込み，CTでCPSS閉鎖後の門脈圧を推定しながらFontan待機中である．HPS合併はいないが，心内奇形のないIVC欠損の1例において，CPSS閉鎖術後の12歳時に初めてエコーでRVp＞LVpの重度のPHの所見を認めた．タダラフィル･マシテンタン･セレキシパグ導入後の評価では，NYHA分類 1度，BNP 9.4pg/mL，6分間歩行試験 519m，心臓カテーテル検査ではmean PAp 35mmHg，PAwp 5mmHg，R_p 6.0WU/m²，CI 5.0L/min･m²で，現在も定期観察中である．【結語】当院ではCHD合併例が多く，PoPHを合併したのは1例のみであったがCPSS閉鎖後に発症していた．PHは，肝移植適応例ではハイリスク因子であるだけでなく，CHDの治療方針にも影響を与えるため，CPSSについては小児循環器科医も大いに関心を寄せるべきである．