シンポジウム07（II-SY07）
両側肺動脈絞扼（bPAB）からの二心室修復

[II-SY07-8] LV recruitment for patients with LV hypoplasia after bilateral PAB

^○重光 祐輔¹, 馬場 健児¹, 近藤 麻衣子¹, 栄徳 隆裕¹, 福嶋 遥佑¹, 平井 健太¹, 原 真祐子¹, 大月 審一¹, 岩崎 達雄², 笠原 真悟³ (1.岡山大学病院 小児科, 2.岡山大学病院 麻酔科蘇生科, 3.岡山大学病院 心臓血管外科)

Keywords:LV recruitment, bPAB, 左心低形成症候群

【背景】当施設では、二心室修復(BVR)ボーダーの左心低形成症例において、1st palliationとして両側肺動脈絞扼術(bPAB)後LV recruitmentを行い、積極的にBVRを目指している。
【方法】2008年1月～2020年12月までで、bPAB後にLV recruitmentを行いBVRを目指した左心低形成症例について、診療録を用い後方視的に検討。
【結果】bPAB後にLV recruitmentを試みたのは4例であり、全例BVRに到達し得た。
症例1：MS/AS/hypo LV/Cortriatriatum(生下時MV size(M) 50%/AoV size(A) 56%/LVEDD(L) 53%) 日齢7 bPAB+Cortriatriatum repair 生後5か月Graft implantation for PDA+ASD semiclosure+PAB adjustment(術前M 90%/A 91%/L 84%) 1歳3か月 BVR(術前M 92%/A 96%/L 82%) 現在12歳。術後経過良好。
症例2：MS/AS/hypo LV/PAPVC(生下時不明) 日齢0 bPAB 生後4か月 Stent implantation for PDA 1歳1か月 ASD semiclosure+PVO release(術前M 60%/A 63%/L 55%) 1歳10か月 BVR(術前M 84%/A 75%/L 80%) 現在9歳。AS+、LVEDP 14mmHg、PVO/PH( RVP/LVP=0.60)。
症例3：MS/CoA/VSD/hypo LV(生下時M 59%/A 88%/L 81%) 日齢5 bPAB 生後1か月 BAP for lPA 生後2か月 BAP for rPA 生後3か月 BVR(術前M 81%/A 111%/L 94%) 現在6歳。術後経過良好。
症例4：MS/AS/CoA/VSD/hypo LV(生下時M 73%/A 67%/L 58%) 日齢4 bPAB 生後2か月 VSD enlargement+ASD semiclosure+Stent implantation for PDA(術前M 70%/A 81%/L 68%) 生後4か月 BAP for bPA(術前M 81%/A 81%/L 83%) 生後6か月 BVR(術前M 89%/A 85%/L 97%) 現在3歳。AS+、LVEDP 12mmHg、Mild PH(RVP/LVP=0.48)。
【まとめ】ASD semiclosure(adjustment)、BAP for PAによりLV inflow増加を得、左心系の十分な成長を確認後、LV recruitmentを企図した4症例すべてでBVRに到達し得た。リスク因子と言われるLVEDP高値、RVP/LVP高値に留意しつつ今後も継続的なフォローアップが必要である。