[P26-3] Noonan症候群，閉塞性肥大型心筋症に対して高容量プロプラノロール投与を行った3例
キーワード：肥大型心筋症, β遮断薬, Noonan症候群
【はじめに】Noonan症候群(NS)に伴う肥大型心筋症は乳児期発症が多く，特発性肥大型心筋症に比べて予後不良で、非選択的β遮断薬であるプロプラノロールの内服によっても，治療に難渋することが多い．NS(PTPN11変異)の閉塞性肥大型心筋症(HOCM)に対して当院で大量プロプラノロール投与(HP)を行った3例について有効性および安全性を検討した．【症例１】11歳女児．生後4か月より,左室流出路狭窄(LVOTS:PG32mmHg)および右室流出路狭窄(RVOTS:PG66mmHg), BNP3548pg/mlに対し,HPを開始，1歳5か月時点で70mg(9mg/kg/d)まで増量した．4歳時に左室中部狭窄が残存していたため、110mg(9mg/kg/d)まで増量．7歳時に改善を認め(LVOTS:PG＜10mmHg, RVOTS:PG55mmHg)，以降減量を行った．7歳で40mg/d,心不全症状(BNP59.4pg/ml)，LVOTSは認めていない．【症例2】3歳男児．日齢2で当院に搬送．HOCMの診断でHPを開始し、2か月時にシベンゾリンの内服を追加、6か月時にBNP5553pg/mlまで上昇したが，LVOTSは最大でPG64mmHgとなった。HPを32mg/kg/dまで増量することで、BNPは低下した．また，心室性期外収縮が3645発/日まで増加したが，BNP低下に伴い数発/日まで減少．2歳7か月以降 , HP280mg/dでLVOTSは改善,PG:29mmHgまで低下,BNP500pg/ml前後で推移している．【症例3】1歳6か月女児.1か月時よりHPを開始した．LVOTSは24→80mmHgに進行し，シベンゾリンを追加し，プロプラノロールを38mg/kg/dまで増量した．5か月以降BNP150-200pg/ml，LVOTS:PG80mmHgで増悪はないため，8か月時に退院したが，1歳4か月より再びLVOTSが進行．現在LVOTS:PG170mmHgであるが、心不全症状は認めていない．全例、低血糖や徐脈の副作用はなかった。【結語】乳児NSのHOCMに対するHP療法は短期的には心不全の改善と不整脈抑制作用が，長期的にはLVOTSの改善が期待される．安全性については、かなりの高容量であっても有害事象は認めなかった．