デジタルオーラルII（P49）
外科治療 2

[P49-5] 二心室修復を目指した両側肺動脈絞扼

^○名和 智裕¹, 吉川 靖¹, 澤田 まどか¹, 高室 基樹¹, 新井 洋輔², 岡本 卓也², 夷岡 徳彦², 大場 淳一² (1.北海道立子ども総合医療・療育センター 小児循環器内科, 2.北海道立子ども総合医療・療育センター 心臓血管外科)

Keywords:両側肺動脈絞扼, 二心室修復, 段階的修復

【背景】左心低形成症候群に対する手術戦略を基に､両側肺動脈絞扼(bPAB)が二心室修復(BVR)への橋渡しとして位置付けられている。【目的】BVRが考慮され､bPABが施行された疾患の特徴を明らかにする。 【対象】2016年7月から2021年2月の間にbPABが施行された13例中BVRが検討された6例。【方法】患者情報、手術戦略を診療録より後方視的に検討した。【結果】疾患は、(1)大動脈弓低形成/大動脈弁閉鎖または大動脈弓離断/大動脈弁狭窄を合併した心室中隔欠損(VSD)でYasui手術適応の3例、(2)中等度の総動脈幹弁逆流を合併した総動脈幹症の1例、(3)trisomy 21、重度の房室弁逆流、大動脈弓低形成を合併した完全房室中隔欠損の1例、(4)大動脈弓低形成/僧帽弁狭窄を合併したVSDの 1例であった。出生週数は中央値38(37～40)週、出生体重は2.7(2.5～3.7)kg、bPAB施行時年齢は日齢2(日齢1～生後4か月)、体重は3.0(2.5～5.0)kgであった。(1)の1例は生後2か月、体重4.1kgでRV-PA Norwood、1歳2か月、体重8.9kgでYasui手術に到達した。他の2例は、生後1か月で動脈管ステント留置、生後3か月、体重4.7kgでRV-PA Norwoodに到達しYasui手術を待機中、もう1例はRV-PA Norwoodを待機中。(2)は生後5か月、体重5.7kgでpalliative Rastelliに到達し、Rastelli手術待機中。(3)は大動脈弓形成術に人工心肺が必要であり、bPABを施行し肺高血圧(PH)発作を回避し重度の房室弁逆流を制御して、大動脈弓形成術を待機中。(4)は生後3ヶ月に当院へ紹介され、心カテで、Qp/Qs=2.0、Rp=4.5 u・m2、LVEDV 88 %Nであり、PH改善を目的に、生後4ヶ月でbPAB+心房間交通作成術を施行、生後9ヶ月の心カテで、Qp/Qs=0.9、Rp＝0.8 u・m2、LVEDV 60 %Nであり、Norwood+両方向性グレン手術を施行し、現在、フォンタン手術を待機中。【結語】bPABはPH 発作の回避、PHの改善が可能で、BVRを目指したハイリスク症例に対する段階的修復として有用な可能性があった。