[I-P1-2-05] 経胸壁心エコーで急性心筋梗塞を診断した左心低形成症候群の一例
Keywords:左心低形成症候群, 急性心筋梗塞, 血栓溶解療法
【背景】左心低形成症候群の急性心筋梗塞の報告は非常にまれで、かつ予後は不良である。当院ではNorwood術後で右冠動脈血栓閉塞による急性心筋梗塞の症例を血栓溶解術により救命した経験がある。今回、左心低形成症候群両側肺動脈絞扼術後の周術期管理中に発症した右冠動脈完全閉塞を経胸壁心エコーで診断し、緊急の経カテーテル血栓溶解療法にて冠動脈の再開通に成功した症例を経験したので報告する。【症例】0か月男児。胎児診断にて左心低形成症候群(僧帽弁狭窄/大動脈閉鎖)と診断され、在胎40週1日、2500gで出生した。日齢4に心房中隔裂開術(BAS)、両側肺動脈絞扼術(bil PAB)を施行した。bil PAB直前に高肺血流性ショックが原因と考えられる心停止に至りECMO下でbil PABを行ったが、術後2日目にECMOから離脱した。術後16日目に突然のSpO2低下と血圧低下を来たした。経胸壁心エコーにて右室前壁を中心とした右冠動脈支配領域の心室壁運動低下を認め(RVFAC 9%)、カラードプラで右冠動脈起始部に引き込みが全くなく、右冠動脈そのものにも拡張期冠血流を認めなかった。起始部から血流が途絶している可能性が高く、右冠動脈完全閉塞による急性心筋梗塞と診断した。血圧低下、徐脈が進行し、蘇生処置を行いながら開胸しECMOを開始した。ECMO循環下で逆行性に右冠動脈造影を施行し、起始部からの完全閉塞を確認した。マイクロカテーテルを進め、経カテーテル血栓溶解療法：ウロキナーゼの冠動脈内投与により発症後6時間以内に右冠動脈完全閉塞を解除し得た。その後は右冠動脈支配領域の壁運動低下は残存していたが、徐々に心機能の改善を認めRVFACは23%となり、治療後7日目にECMOを離脱した。【結語】周術期管理中の急変時に経胸壁心エコーで迅速に急性心筋梗塞を診断できた左心低形成症候群の一例を経験した。新生児、乳児の先天性心疾患では、経胸壁心エコーは冠血流の詳細診断に有効な手段の一つである。