[I-P1-6-10] 当院におけるTAPVC IIB+IB型術後2例の遠隔期
キーワード：総肺静脈還流異常症, 肺静脈狭窄, 遺残短絡
【背景】TAPVC IIB型にIB型を合併するケースは報告が少ない．短絡の位置によっては完全な血行再建が複雑で困難になるケースもあり，どのくらい短絡を許容できるか，どの症例で遠隔期肺静脈狭窄を来すかには議論の余地がある．我々の施設で経験したTAPVC IIB+IB型2例の術後3年の経過について報告する．【症例提示】症例1. 2ヶ月男児．日齢5で多呼吸，チアノーゼあり．心エコー図検査でTAPVC IIB+IB, ASD，PDAと診断．精査加療目的に当院搬送受診．生後2ヶ月，体重5.8kg時に待機的に心内修復術．右房内を観察すると右下・左上下肺静脈の共通幹が右房に還流し，右上肺静脈2本が共通幹を形成して上大静脈・右房接合部に還流．IBも心内修復術可能と判断し，fresh autologous pericardiumでrerouting . 術後1年の心臓カテーテル検査ではIB(右上肺静脈2本)はほとんど閉鎖していたが，側副血行路が発達．Qp/Qs=1．術後3年6ヶ月経過しているが，全身状態は良好で，運動制限なしで経過観察中．症例2. 1ヶ月男児．生直後から多呼吸，チアノーゼあり．心エコー図検査にてTAPVC IIB+IB型，ASDの診断．症例1同様右肺静脈がIB型としてSVCに接続するが，高位接続のためreroutingは難しいと判断し，IIB型のみrerouting. 術後2年の心臓カテーテル検査ではQp/Qs=1.15．心エコー図検査ではreroutingした肺静脈に狭窄なし．内服薬はすべて中止．術後３年経過しているが全身状態は良好である．【考察】IV型はそれ自体が術後肺静脈狭窄のリスク因子の一つであることが報告されている．reroutingに使用するグラフトの素材やその処理法，reroutingによるSVC狭窄やPVO，放置した遺残短絡による将来の心不全リスクを総合的に考慮する必要がある．手術方針に関して文献的考察を交えて報告する．