ポスター発表（I-P2-6）
カテーテル治療 I

[I-P2-6-11] Norwood手術ハイリスク機能的単心室症例における動脈管長期開存維持－すべての症例にステント留置は必要ではない－

^○大橋 啓之¹, 坪谷 尚季¹, 大矢 和伸¹, 淀谷 典子¹, 澤田 博文¹, 石川 廉太¹, 鳥羽 修平², 夫津木 綾乃², 梅津 健太郎², 三谷 義英¹ (1.三重大学大学院医学系研究科 小児科学, 2.三重大学大学院医学系研究科 胸部心臓血管外科学)

Keywords:動脈管ステント, 両側PAB, HLHS

【背景】低体重，染色体異常や心機能低下を合併したHLHS に対して両側PAB(bPAB)が初回手術として用いられるようになり生存率は向上し，HLHS類縁疾患にも適応されるようになっている．さらに合併奇形などからNorwood手術適応外の症例においては，動脈管(DA)にステント留置し長期外来管理している症例が散見されるが，retrograde CoAやステント再狭窄の問題点がある．当院でNorwood手術適応外と判断しステント留置を計画した４例について報告する．【症例１】診断はCHARGE症候群，IAA(B)，multiple VSDs，ASD，DA．生後14日にbPABを施行．プロスタグランジン製剤(PG)投与下でDA狭窄所見を認めなかった．生後5か月時にステント留置をスタンバイしPGを中止したが，DAの閉鎖傾向なく，ステント留置は行わなかった．以後11年間，DA狭窄を認めない．【症例２】診断はHLHS(MS, AS)，ASD，DA，蘇生後脳症，心機能低下．生後3日にbPAB施行．PG投与下でもエコーでDA壁の新生内膜肥厚を疑わせるridgeによる狭窄所見を認め生後2か月にDAステント留置を施行した．慢性心不全治療薬導入し，生後１歳７か月時にNorwood手術耐術した．【症例３】診断はTrisomy 22，極低出生体重児，CoA，SRV，ASD，DA．生後4日にbPABを施行．PG投与下でもエコーでDA壁の新生内膜肥厚を疑わせるridgeによる狭窄所見を認め生後26日に動脈管ステント留置を行ったが，心機能低下残存し救命できなかった．【症例４】診断はCoA，SRV，ASD，DA，主気管狭窄，脳梁欠損．生後10日にbPABを施行．PG投与下で，エコー上DA狭窄所見を認めなかった．生後4か月時にステント留置をスタンバイしPGを中止したが，DAの閉鎖傾向なく，ステント留置は行わなかった．以後半年間，DA狭窄を認めない．【結語】体血流がDAに依存している血行動態において，PG中止後もDA狭窄を認めない症例があり，その選別には4～５か月間の長期PG投与下でのDA壁ridgeの有無が重要である．