[I-P3-5-08] 主肺動脈拡張による左冠動脈主幹部圧排、心肺停止をきたした、先天性心疾患術後・肺動脈性肺高血圧症の成人例
キーワード：肺動脈性肺高血圧症, 先天性心疾患, 心肺停止
【背景】先天性心疾患術後に肺動脈性肺高血圧症（PAH)が残存する症例が散見されるが、その長期的な臨床像は十分には認識されていない。我々が経験した、先天性心疾患に伴うPAH（CHD-PAH）により心肺停止をきたした成人症例を提示する。【臨床経過】22歳男性。7歳時の学校心臓検診で左軸偏位、不完全右脚ブロックを指摘され、精査によりintermediate AVSD（VSDは自然閉鎖）、PAHと診断。心内修復術を実施されたが、術後も高度PAHが残存。12歳時から運動時胸痛が出現し、心電図で虚血性変化をとらえられたが、数日で消失。直後の冠動脈造影では異常を認めず。19歳時に血痰が出現し、肺出血を確認。右気管支動脈へのコイル塞栓術を実施され、sildenafil、bosentanを順次導入、漸増された。22歳時、キャッチボール後に意識消失。救急隊到着時に心室細動を確認、電気的除細動により洞調律に復した。人工呼吸器管理、低体温療法を施行した後、心臓カテーテル検査および胸部造影CTにより、高度PAHと、著明に拡大した主肺動脈による左冠動脈主幹部圧排を確認された。ICD植込み術、selexipag内服、左冠動脈主幹部に対するステント留置術を実施された後、神経学的後遺症なく社会復帰した。診断時にVSDが自然閉鎖していたことからheritable PAH合併の可能性も考慮し、遺伝学的検査を進めている。【考察および結論】PAHにおける主肺動脈による左冠動脈圧排のリスクを指摘する報告は散見されていたが、本症例によってCHD-PAHにおいても、これが実際に心肺停止の原因となることが明らかとなった。大規模検討によると、PAHでの肺動脈拡大による50％以上の左冠動脈狭窄を最もよく予測したのは「胸部造影CTでの主肺動脈径 ≧ 40mm」であり（Galie et al. JACC 2017）、本症例もこの基準を満たしていた。狭心症症状を伴うCHD-PAH患者では積極的に胸部造影CTを行い、肺動脈径および左冠動脈圧迫の有無を確認するのが望ましい。