[I-P3-5-11] 早期の二期的閉鎖の判断に肺生検が有用であった肺動脈性肺高血圧症を伴う心房中隔欠損症の小児例
キーワード：心房中隔欠損症, 肺高血圧, 肺生検
【はじめに】小児期の心房中隔欠損症(ASD)の多くは無症状だが、肺動脈性肺高血圧症を合併している例も存在する。このような症例は報告が少なく自然歴や長期予後も不明であり、治療方針の決定に苦慮することが多い。【症例】10歳男子。生来健康。小学4年の学校心臓検診で不完全右脚ブロックを指摘。前医の心臓超音波検査でASDと診断され当院に紹介された。肺高血圧の合併を認め、心臓カテーテル検査を施行。Qp/Qs＝2.0、Rp 6.1 um2、平均肺動脈圧38mmHgであった。酸素負荷試験によりQp/Qs=2.8と上昇、Rp 4.6 um2と低下したが、一期的なASD閉鎖はリスクが高いと判断し、まずは外科的ASD部分閉鎖術(開窓孔径:10mm)および肺生検を行った。術翌日から肺血管拡張薬を開始。肺生検ではHeath-Edwards分類3度、Index of pulmonary vascular diseaseは1.5と算出された。術後6ヶ月の心臓カテーテル検査でQp/Qs＝1.3、Rp 3.4 um2、平均肺動脈圧 22mmHgと改善していたが、心臓超音波検査でASD血流はわずかな右左短絡を認め、運動時の軽度SpO2低下も認めたため、ASD閉鎖の判断に苦慮した。左右短絡の残存による肺血管病変の進行が懸念され、肺生検の病理組織診断ではASD閉鎖可能な状態と判断、早期に残存ASDを閉鎖する方針とした。術後10ヶ月に経皮的ASD閉鎖術を施行した。閉鎖後1年の評価でRp 2.5 um2、平均肺動脈圧 18mmHgと低下しており、経過は良好である。【考察】高度肺高血圧合併ASDの初回介入はASD部分閉鎖が推奨されるが、その後のASD閉鎖適応の明確な基準はない。心臓カテーテル検査所見のみでの判断が困難である症例が存在し、肺生検による組織学的診断は治療方針決定に有用である。本症例は初回手術時に肺生検を追加し、肺血管病変の詳細な評価を行ったことにより術後早期に残存ASD閉鎖を行う判断が可能となった症例であった。