[I-P3-7-09] 機能的単心室・心外型総肺静脈還流異常・共通房室弁機能障害を合併したheterotaxy症候群に対する治療戦略
キーワード：heterotaxy, TAPVC, CAVVR
背景:機能的単心室、総肺静脈還流異常(TAPVC)、共通房室弁機能障害(CAVVR)を合併したheterotaxy症候群に対する治療成績は未だ芳しくない。我々は、肺静脈狭窄(PVO)に対し生後すぐの垂直静脈へのstent治療を行い、乳児期早期にprimary suturelessによるTAPVC repair、積極的な共通房室弁への介入を行なってきた。その成績を報告する。対象: 2019年以降の連続4例。出生体重は中央値2.74(2.2-3.2)kg。診断はright isomerism heart, CIRV、DORV、TAPVC(Ib)、CAVVR(mild:2例、moderate:2例)、PS。手術方法:TAPVC repairは、心房中隔のremnantを含む心房後壁を広範囲に切除し、心嚢内に開放したPV confluenceの周囲の心嚢膜と吻合した。逆流の程度に関わらずsuperior側のIAS remnant切離部と、対応するposterior側の部位を縫縮した(3.5mm ePTFE graft、幅：16-20mm)。また、肺動脈絞扼を追加して肺血流を適正化した。結果:1例でPA bandingをday15に施行。2例でPVOに対し、day0、2に垂直静脈にstentを留置。TAPVC repairは年齢3.8(1-4)ヶ月、体重3.3(2.7-4.1)kgで施行。3例で術後にJETを認めたが、アミオダロンの使用でcontrol可能であった。全例、Glenn手術に到達。Glenn手術前の肺血管抵抗値は1.17（1.12-2.26）u・m2、CAVVRはmild:3例、moderate 1例、PVOなし。Glenn手術時の年齢は9(7-14)ヶ月、体重は6.5(3.9-7.3)kg。DKS吻合、PA pouch augmentationを追加。Moderate CAVVRの1例は2弁口化の手術を追加した。全例、経過中PV stenosisは認めず、CAVVRはmildで経過し、外来通院中であり、Fontan手術待機中である。結論: TAPVC repair時のCAVV形成を併用した、心房中隔remnantを含む広範囲の心房後壁切除によるprimary sutureless repairはPVO回避に有用と考えられた。Fontan手術を見据えた、積極的かつ適正時期の治療介入で治療成績の向上が期待できた。