[II-P4-1-05] 卵円孔早期閉鎖によると思われる左室拡張障害と左心耳内血栓を認めた新生児動脈管瘤の一例
Keywords:動脈管瘤, 卵円孔早期閉鎖, 左心耳内血栓
【背景】動脈管瘤の発症機序は明らかでないが、胎児期動脈管血流の増加の関与も疑われている。【症例】母体既往歴なし。在胎40週2日、2592gで児心音低下のため近医産婦人科で帝王切開術にて出生。生後呼吸障害を認め前医NICUへ搬送され、左房拡大と動脈管の拡大を認めたため当院へ搬送となった。心エコーでは中等度から重度の三尖弁逆流および僧帽弁逆流を認め、左室は軽度低形成で拡張末期径73％ of normalであった。また径13mmの動脈管瘤を認めた。心房間交通は血流を認めなかった。日齢3に左心耳内血栓を認め、ヘパリン化を開始した。呼吸障害と哺乳不良が遷延し、日齢13の心エコーでは中等度の三尖弁逆流および僧帽弁逆流を認め、右室右房間圧格差85mmHgと肺高血圧の遷延を認めた。肺高血圧の評価目的に日齢19に施行した心臓カテーテル検査では平均肺動脈圧22mmHgであったが、左室拡張末期圧18mmHgと著明な上昇を認めた。その後は自然経過で呼吸障害と哺乳不良が改善し、三尖弁逆流と僧帽弁逆流も経時的に改善した。左心耳血栓はヘパリンのみで消失し、ワーファリン内服に切り替え日齢40に退院した。生後5か月でワーファリンを中止後も左心耳内血栓の再燃は認めていない。現在退院後約3年が経過しているが、左房拡大は軽快し、房室弁逆流は痕跡的であり無投薬で経過観察中である。【考察】本症例では、卵円孔が胎児期に早期閉鎖し、そのために動脈管血流が増加して動脈管瘤を形成し、また左室の成長が阻害され左心低形成様の病態となったため拡張障害が生じ、左心耳内血栓を生じたと考えられた。動脈管瘤の合併症としての血栓症は動脈管瘤内血栓に由来するものしか報告がなく、左房拡大を認める場合は左房内血栓にも注意が必要である。