[II-P4-7-06] IVIG不応型川崎病の治療方針；冠動脈内径を参考にした3rd line治療の選択(第2報)
Keywords:川崎病, IVIG不応, 血漿交換
【緒言】川崎病（KD）治療におけるIVIG不応例は一定数存在し、冠動脈病変（CAL）のリスク群である。当院ではIVIG不応例には心エコーを連日行い、冠動脈内径(CAD)が拡大傾向にある症例には3rd line治療として積極的に血漿交換療法（PE）を導入している。【対象と目的】2014年11月から2021年12月までに、KDで加療した524例を対象にIVIG不応例の後方視的検討を行い、冠動脈後遺症の観点から3rd line治療選択の妥当性を検証した。CALの評価はガイドライン（2020年改訂版）を使用し、統計学的検討はMann-Whitney U 検定を使用した。【結果】428例（81.7%）が初回IVIG反応。残り96例中、53例（10.1%）が2回目のIVIGで軽快、43例（8.2%）が3rd line治療を要した。3rd line治療の内訳はIVIGが8例（1.5%）、CyAが6例（1.1%）、IFXが17例（3.2%）、PEが11例（2.0%）。全症例中、心血管合併症は一過性拡大(分類2)が4例（0.8%）、拡大(分類3)が11例（2.1%）、心筋炎が3例（0.6%）。PE群、非PE群（IVIG、CｙA、IFX）の2群間の背景因子に有意差はなかった。3rd line治療開始時の冠動脈 Z scoreはLMT（3.63[0.50～5.41] vs 0.98［-0.68～4.35］ ）、LAD（3.1［0.74～4.25］ vs 0.63［-1.45～2.99］ ）、LCX (2.29［0.02～4.45］ vs 0.82［-0.92～2.15］)に有意差がみられたが、RCA（2.55［-0.4～5.78］ vs 1.25［-0.71～3.19］）に有意差はなかった。発症1か月後のLMT（2.07［0.09～3.65］ vs 1.04［-1.51～3.39］）、LAD（1.47［-0.28～3.41］ vs 0.44［-2.16～2.78］）には有意差がみられたが、RCA（0.35［-1.30～3.84］ vs 0.935［-1.07～4.6］）、LCX（1.19［-0.9～2.69］ vs -0.02［-1.86～2.54］）に有意差はなかった。【結語】当院のPEを含めたKD治療戦略において中等瘤以上のCAL を残した症例はなかった。CAD、Z scoreを参考にした3rd line治療選択は有用である可能性がある。