ポスター発表（II-P5-3）
川崎病・冠動脈・血管 IV

[II-P5-3-01] 川崎病初期治療にシクロスポリンAを導入した治療成績

^○濱田 洋通^1,2, 阿部 昂太², 葉 ゆり¹, 小林 弘信¹, 江畑 亮太¹, 松井 拓也³, 本田 隆文³, 安川 久美³ (1.千葉大学 医学部 小児科, 2.東京女子医科大学 八千代医療センター 小児科, 3.東京女子医科大学 八千代医療センター 小児集中治療科)

Keywords:川崎病, 冠動脈, 免疫抑制薬

【背景と目的】川崎病の病因研究に端を発したシクロスポリンA（CsA）の治療薬開発は2020年に薬事承認に至り、2020年川崎病急性期治療ガイドラインでも推奨とされた。実臨床で、免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）不応予測例に対してIVIG+CsAを併用する初期強化療法の成績を報告する。【方法】2020年8月から2021年12月まで、東京女子医科大学八千代医療センターと千葉大学病院小児科で、群馬リスクスコア5点以上の症例に対しIVIG+CsA治療を、4点以下の症例にIVIG治療を行った。臨床経過、冠動脈病変予後について後方視的に検討した。冠動脈Zスコア2.5以上を冠動脈病変ありと定義し、2ヶ月～1年6ヶ月のフォローを行っている。両施設の研究倫理の承認を得た。【結果】77症例のうち、冠動脈病変を認めた症例は5例（6.5%）であった。21症例（27%）が高リスクでIVIG+CsA治療を行った。治療不応2例（5歳 #6 Z=3.1、2歳 #6 Z=3.2）に冠動脈病変を認めた。IVIG+CsA初期治療の解熱率は48%（10症例）であった。一方、低リスクは56症例（73%）でIVIG治療を行った。治療不応1例（4mo: #6 Z=5.6）と治療反応2例（8mo: #6 Z=3.9、11mo: #5 Z=3.6）に冠動脈病変を認めた。IVIG初期治療の解熱率は82%であった。77症例全体で重篤な有害事象を認めなかった。【考察とまとめ】リスク層別化の上CsAを初期治療に用いた治療の成績は良好であった。冠動脈病変は両治療群に認め、治療不応例が3例（IVIG+CsA 2例、IVIG 1例）、診断遅延例2例（IVIG反応）であった。CsAの適応について、従来の臨床リスクスコアよりよい指標の探索が望まれる。