ポスター発表（II-P5-6）
心臓血管機能

[II-P5-6-06] フォンタン術後患者における肝線維化マーカー測定の意義

^○梅津 梨恵子¹, 帯刀 英樹¹, 落合 智徳¹, 正木 直樹¹, 崔 禎浩¹, 宮森 拓也², 鈴木 大², 木村 正人², 小澤 晃², 田中 高志² (1.宮城県立こども病院 心臓血管外科, 2.宮城県立こども病院 循環器内科)

Keywords:フォンタン手術, 肝線維化マーカー, 4型コラーゲン

【目的と対象】フォンタン術後1年以上経過し，肝線維化マーカー(IV型コラーゲン，ヒアルロン酸)を測定している68人を対象として肝線維化マーカーと原疾患，fenestrationの有無や術後心臓カテーテルデータ，内服薬等との関連を検討した．【結果】フォンタン術後平均観察期間6.7±4.0年．平均年齢2.5±0.9歳，平均体重10.9±1.7kg．主心室形態は左心系単心室が60%，右心系単心室が40%．Heterotaxy13例，総肺静脈還流異常合併4例．患者のリスクに応じてfenestrationを行っており，Fenestrated TCPCが 56％，現在fenestrationが開存しているのは7例．心外導管は16mmが63％，18mmが35％．フォンタン術後初回カテーテル検査(術後中央値1.0年)では平均肺動脈圧 14±2.3mmHg，PAI 222.9±57.7, RpI 2.2±0.8U/m2, SaO2 88.8±6.0%と良好であった．術後中央値3.2年で測定した肝線維化マーカーは，IV型コラーゲン平均 282.3±119.2 ng/ml(＜150 ng/ml)，ヒアルロン酸平均 32.8±19.1ng/ml(＜50 ng/ml)．ヒアルロン酸は92.6％の症例で正常値だったがIV型コラーゲンが正常値の症例は11.8％のみだった. 肝線維化マーカーと主心室形態や総肺静脈還流異常の合併，fenestrationの有無等には関連を認めなかったが，IV型コラーゲンと肺動脈圧，肺血管拡張薬の有無について関連を認め，肺血管拡張薬を内服している症例は肺動脈圧が高く(p=0.0002)，IV型コラーゲン高値(p=0.049)だった．また，肺血管拡張薬を内服している症例はIV型コラーゲン値が観察期間内に平均16.5%減少していた．【結語】フォンタン術後比較的早期から活動性の肝線維化マーカーであるIV型コラーゲンが異常値を示していた．IV型コラーゲンの上昇は肺動脈圧と関連し，肺血管拡張薬の内服がIV型コラーゲン減少に関与する可能性が考えられた．肝線維化はフォンタン術後早期より始まっていることが示唆され，より良いフォンタン循環を維持していくことが重要と考えられた．