ポスター発表（III-P6-1）
複雑心奇形 II

[III-P6-1-06] 中心肺動脈欠損、高度低形成を伴うPA/VSD/MAPCA症例の治療経過と予後

^○近藤 麻衣子¹, 馬場 健児¹, 栄徳 隆裕¹, 重光 祐輔¹, 平井 健太¹, 川本 祐也¹, 原 真佑子¹, 大月 審一¹, 笠原 真悟^1,2, 岩崎 達雄³ (1.岡山大学大学院医歯薬総合研究科 小児医科学, 2.岡山大学大学院医歯薬総合研究科 心臓血管外科学, 3.岡山大学大学院医歯薬総合研究科 麻酔蘇生学)

キーワード：PAVSD, MAPCA, hypoplasticPA

【背景】中心肺動脈欠損、高度低形成を伴うPA/VSD/MAPCA症例は、なるべく多くの肺血流区域を確保しながら中心肺動脈を形成、成長させ、MAPCAを統合する必要があり、治療に難渋する症例も多い【目的】中心肺動脈(centralPA)が欠損もしくは3mm未満であるPA/VSD/MAPCA症例の治療経過、予後を明らかにする【対象・方法】2012年から2021年の間に診療した上記症例を後方視的に検討【結果】＜症例数＞20(centralPA3mm未満12、MAPCAのみ8)＜染色体異常＞8(22q11.2欠失症候群7、6番染色体部分trisomy1)＜MAPCA本数＞1-7本(平均4本)＜初回手術介入＞18(BTS±Uniforcalization14、RVPAshunt2、palliativeRVOTR1、BAP for MAPCA1)＜手術介入なし＞2＜初回介入年齢＞47日～7歳9か月(中央値1歳)＜その後の手術介入＞0-3回＜到達手術＞RVOTR with VSDclsoure(=cRVOTR)9(45%)、palliativeRVOTR(fenestrated VSD closure含む)(=pRVOTR)4、BTS2＜cRVOTR時年齢、体重＞1歳1か月～7歳9か月(中央値4歳1か月)、8.9～21.3kg(中央値13.4kg)＜RVOTR前PAindex＞cRVTR:224±100mm2/m2、pRVOTR:121±21mm2/m2＜cRVOTR後治療＞re-RVOTR3、PAplasty１、MAPCAcoil塞栓2、肺動脈バルーン拡張0-5回＜pRVOTR後治療＞BTS追加+肺動脈ステント留置1、re-RVOTR1、MAPCAcoil塞栓1、肺動脈バルーン拡張0-4回＜cRVOTR後のRVP/LVP、PA圧＞0.39～0.98(中央値0.58)、31±14mmHg＜pRVOTR後のRVP/LVP、PA圧＞1.0～1.2、47±31mmHg＜経過観察期間＞4か月～22年10か月(中央値10年7か月)＜経過中の合併症＞MAPCAの閉塞3、BTS閉塞2、PA内血栓2＜死亡＞1(BTS後に死亡)【結語】当院では多くがBTS、Uniforcalizationを経てRVOTRを選択している。この疾患群はMAPCAの分布が多様であり、経過中にMAPCAの閉塞を来すものもあり、RVOTR術後も多発的肺動脈狭窄や肺高血圧など問題点は多数あるため、症例毎にカテーテル治療や手術を組み合わせて治療戦略をたてる必要がある