[III-P6-7-03] PAIVSおよびcritical PSに対するone-and-a-half ventricular repairの中期成績
キーワード：PAIVS, cPS, one-and-a-half ventricular repair
【目的】PAIVSおよびcritical PS（cPS）に対するone-and-a-half ventricular repair（1.5VR）の転帰・予後を検討する。
【方法】1987年から2022年に出生したPAIVSおよびcPSに対して1.5VRを行った10例。2心室修復から1.5VRへのtake down 2例を除いた。1.5VR群（1.5VRのまま）6例、1VR群（TCPCへのtake down）2例に分類して後方視的に検討した。Take down4例はすべて1992年以前の症例であった。
【結果】年齢中央値17.4歳（6.8-34.8歳）。男:女=2:6例。修復術は3.5歳（0.6-11.8歳）。早期・遠隔死亡なし。RV減圧前の三尖弁輪径、RVEDVは1.5VR群・1VR群それぞれ-5.2(-0.6-6.9)・-4.1(-2.4,-5.8)、正常の35%（21-68%）・27%（27, 28%）であった。1VR群では三尖弁狭窄は認めなかった。修復術前RVEDVは62%（47-69%）・27%（27,27%）であった。
術後5.9年（0.7-13.3年）のCath（1VR群はTCPC直前）では、IVC 8(6-10)mmHg・8（5, 10）mmHg、SVC 13（11-16）mmHg・12(11,12)mmHg、RV 21（20-25）mmHg・22（21, 23）mmHgと圧測定では差を認めず、RVEDVは正常の59（36-79）%・28(28, 28)%であった。1VR群は低心拍出・低酸素血症のため、1.5VR後3.9, 4.8年でのTCPCを行った。
【考察】PAIVSおよびcPSにおいて、近年の1.5VRの中期成績は良好であった。1.5VR後、経時的にRVEDVは正常の約60%と変化せず、IVC圧は低く保たれていた。一方、RV減圧および1.5VR後に右室の拡大が得られない症例が存在し、治療前の三尖弁輪径やRVEDVからはtake downを予測することは困難であった。
【方法】1987年から2022年に出生したPAIVSおよびcPSに対して1.5VRを行った10例。2心室修復から1.5VRへのtake down 2例を除いた。1.5VR群（1.5VRのまま）6例、1VR群（TCPCへのtake down）2例に分類して後方視的に検討した。Take down4例はすべて1992年以前の症例であった。
【結果】年齢中央値17.4歳（6.8-34.8歳）。男:女=2:6例。修復術は3.5歳（0.6-11.8歳）。早期・遠隔死亡なし。RV減圧前の三尖弁輪径、RVEDVは1.5VR群・1VR群それぞれ-5.2(-0.6-6.9)・-4.1(-2.4,-5.8)、正常の35%（21-68%）・27%（27, 28%）であった。1VR群では三尖弁狭窄は認めなかった。修復術前RVEDVは62%（47-69%）・27%（27,27%）であった。
術後5.9年（0.7-13.3年）のCath（1VR群はTCPC直前）では、IVC 8(6-10)mmHg・8（5, 10）mmHg、SVC 13（11-16）mmHg・12(11,12)mmHg、RV 21（20-25）mmHg・22（21, 23）mmHgと圧測定では差を認めず、RVEDVは正常の59（36-79）%・28(28, 28)%であった。1VR群は低心拍出・低酸素血症のため、1.5VR後3.9, 4.8年でのTCPCを行った。
【考察】PAIVSおよびcPSにおいて、近年の1.5VRの中期成績は良好であった。1.5VR後、経時的にRVEDVは正常の約60%と変化せず、IVC圧は低く保たれていた。一方、RV減圧および1.5VR後に右室の拡大が得られない症例が存在し、治療前の三尖弁輪径やRVEDVからはtake downを予測することは困難であった。