The 59th Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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一般口演

肺動脈性肺高血圧症評価

一般口演(I-OR02)
肺動脈性肺高血圧症評価

Thu. Jul 6, 2023 10:10 AM - 11:10 AM 第6会場 (G301)

座長:土井 庄三郎(国立医療保健大学), 座長:石井 卓(東京医科歯科大学小児科)

[I-OR02-01] 肺動脈性肺高血圧症におけるTAPSE/SPAP ratioによる右室肺動脈カップリングの評価

高月 晋一, 小柴 光央, 川村 悠太, 清水 由律香, 川合 玲子 (東邦大学医療センター大森病院 小児科)

Keywords:右室肺動脈カップリング, TAPSE/SPAP比, 予後

<背景> 肺動脈性肺高血圧症(PAH)における右室肺動脈カップリングとは、高い後負荷に対する右心系の循環動体が維持されている状態をみることであり、近年成人のPAH患者や右心不全患者の指標に三尖弁輪収縮期移動距離(TAPSE)と肺動脈収縮期圧(SPAP)の比が用いられているが、肺高血圧の疾患重症度や肺循環動態、予後との関連については十分知られていない。<目的> 小児および若年成人期のPAHにおけるTAPSE/SPAP比が予後予測因子となるかを検討した。<方法> PAH 27例(年齢中央値25歳(5〜44歳)、特発性:遺伝性 23例:4例、女性14例)に対し行ったエコーによるTAPSE値と翌日施行された右心カテーテルで測定されたSPAPの比と、6分間歩行距離、BNP値、肺循環動態、Adverse events(AE;心不全入院、肺移植登録、心不全死)との関連を検討した。<結果> TAPSE/SPAP比の中央値は0.30mm/mmHg(0.09~0.98 mm/mmHg)であった。TAPSE/SPSP比は、6分間歩行距離(r=0.64, p<0.001)、BNP値(r=-0.60, p<0.01)、肺循環動態(mean PAP; r=-0.91, p<0.001, PVRi; r=-0.90, p<0.001, CI; r=0.45, p<0.05,SVi; r=0.66, p<0.001,PACi; r=0.91, p<0.001)のいずれにも高い相関を示した。中央値2年間の経過観察中に9例(33%)(4例移植登録、3例心不全入院、2例突然死)にAEを認めた。AEを認めた症例のTAPSE/SPAP比の中央値は認めていない症例より有意に低値を示した(0.17mm/mmHg vs 0.34mm/mmHg, p<0.01)。ROC曲線におけるAEを予見するTAPSE/SPSP比のCut-off値は0.21mm/mmHgであり、AUCは0.91であった。<結論> PAHにおいて右室肺動脈カップリングの指標であるTAPSE/SPAP比は疾患重症度と相関し予後予測因子として有用であった。