ポスター発表（I-P01-2）
染色体異常とその管理1

[I-P01-2-02] 18/13 Trisomyに対する心臓手術：積極的心内修復術は有用である

^○河田 政明¹, 吉積 功¹, 鵜垣 伸也¹, 片岡 功一², 佐藤 智幸², 横溝高田 亜希子², 松原 大輔², 古井 貞浩², 鈴木 峻², 岡 健介², 関 満² (1.自治医科大学とちぎ子ども医療センター 小児・先天性心臓血管外科, 2.同 小児科)

Keywords:18 Trisomy, 13 Trisomy, Cardiac surgery

【はじめに】手術適応逸脱とされてきた重症染色体疾患（18/13Trisomy）の治療体系はSDM（shared-decision-making）の普及や社会背景の変化により近年変化している。積極的心内修復の有用性について報告する。【対象と手術】2009～2021.3月に18/13T児、22手術/15例（内：心内修復到達9）を経験し、2022.5月末時点で解析した。18T：22手術/13例（初回修復手術；2、姑息手術；11、二期手術；6）、13T：3手術/2例（初回姑息手術；2、二期手術；1）、心疾患：VSD11、TOF（非チアノーゼ型）2、TOF１、HLHS亜型1であった。手術適応：医学的適応+SDMに基づく社会的・家族的適応を考慮した。手術：初期姑息術：PAB 12, BT短絡1、心内修復：9(一期的2,二期的7(VSD 6, TOF 1)）、手術時月齢：姑息術：~1m ;9, 1m~1y;6, 1y~;1、修復術：~1y：2、1~2y：3、3~5y：3、5y~：1、体重：初期姑息術例：1.3～5.8kg(＜2.0kg 7, ＜1.5kg 2)、心内修復術例：2.4～14.0kgであった。修復術非到達は6例であった。【結果】急性期：全例耐術（姑息術・修復術共）、入院死2（HLHS亜型；低酸素血症,VSD（PAB不応、肺生検でACD/PVM 判明)）、術後気管切開4、多くが自宅退院可能となった。遠隔期：修復術後：遠隔死1(イレウス）、生存8例の観察期間2y11m～9y7m（訪問学級5）BW：8.5～20.9kg、修復術非到達例：遠隔死5（肝芽腫２、イレウス１、誤嚥１、原因不明１）などであった。【考察】18/13Tの心疾患への対応は近年のガイドラインやSDMの普及などにより変化しているが議論は多い。バイアスはあるが、修復術により患児の状態は改善・安定し、生命予後の延長、在宅医療への移行など家族の生活面・精神面も含むQOL向上も得られた。【まとめ】家族、多職種医療者などを包括するSDMに基づく積極的心内修復術は有用である。