[I-P03-1-07] PGE1投与で待機的に同時手術を行なうことができた先天性気管狭窄症、左肺無形成を合併した大動脈縮窄症の一例
Keywords:大動脈縮窄症, 先天性気管狭窄症, PGE1
【はじめに】先天性気管狭窄症（CTS）と大動脈縮窄症（CoA）は稀に合併し、呼吸循環動態が相互に影響するため、適切な治療介入時期や方法について慎重に検討する必要がある。今回左肺無形成のCTSとCoA合併症例に対して、PGE1投与でCoA進行を抑制し、同時手術を行うことができた一例を経験したため考察を交えて報告する。【症例】胎児診断あり。前医にて在胎39週1日、出生体重2533gで仮死なく出生しLipo-PGE1投与開始後、日齢1に当院へ新生児搬送となった。CPAPで呼吸状態は安定しており、CoAの最狭部は1.8mm、PDAは1.9mmで左右短絡のみであった。緊急時にカテーテル治療できる体制を整えてPGE1投与でCoA進行を抑制して手術時期を遅らせる戦略としたが、high flow傾向となりPGE1を減量するとCoAが進行し、微調整を余儀なくされた。日齢43体重3180gでスライド気管形成術、大動脈修復術を同時に施行することができた。【考察】新生児期発症のCoAは診断後、早期手術介入あるいは低体重や心機能低下などにより手術リスクが高い場合にはカテーテル治療が選択される場合もある。CTSは気管挿管による呼吸状態悪化の可能性があり、また低体重での手術成績は不良である。大動脈に迷入したPDA組織の収縮によるCoA進行を予防する目的でPGE1を使用し、PDA拡大によるhigh flowに注意しながら微調整することにより体重増加をはかることができた。