[I-PPD1-05] 当院における純型肺動脈閉鎖の1.5心室修復症例の中遠隔期成績
キーワード：純型肺動脈閉鎖, 1.5心室修復, one and half ventricle repair
【背景】純型肺動脈閉鎖はその右室機能、右室流出路、三尖弁などにより単心室、1.5心室、二心室修復の選択肢が存在するが、1.5心室修復の長期成績はいまだ不明である。当院では積極的な1.5心室修復自体は行っておらず、二心室修復からのtakedownでの選択が多い。【目的・方法】当院における1.5心室修復を行った6例より1例の症例提示を行いその中遠隔期成績を明らかにする。【結果】症例は出生後に純型肺動脈閉鎖と診断。1ヵ月時にBASを実施。1ヵ月半でブロック手術+セントラルシャントを行った。心臓カテーテル検査で、RA 6、RV 44/e4、MPA 18/6(12)、TR -、PR 2°、TVD 14mm(80%N)、RVEDV 55%Nであり、2歳時にASD closure+RVOTR+RV overhaul+TVPを行ったが、人工心肺離脱時にCVP 15以上となり、BDG追加となった。その後、右心系拡大、sever PR/TRあり、20歳時にPVR+TVP+RPABを施行。術後RVEF 28%と収縮能は悪いが、TR PR mild、体静脈うっ滞なく経過。心臓カテーテル検査(1.5前/後/再介入前/介入後)では、RVEDV 50/189/142/116％N、TR -/2/3/2、PR 2/4/4/2、CVP 6/7/7/3であった。心臓MRI検査(再介入前/直後/術後2年)では、TR 59.3/22.3/22.4%、PR 53.6/0/24.6%、RVEDV 184/108/117%Nであった。再介入後のトレッドミル検査ではpeak VO2 34.2→30.2mL/kg/min、心拍予備能 116→101でstage1-3で終了した。【考察】当院では積極的な1.5心室修復ではなく、二心室からのtakedown症例が多い。RV overhaulでRVEDVの増加はみられるが、本症例のように右室機能低下、TR、PRへの再介入、また自覚症状自体は乏しいものの低い運動耐用能を認める。右心系に懸念のある1.5心室修復で非生理的な遠隔期を迎えるよりも、良好なFontan循環を目指すのも選択肢の一つと考えられる。